本帖最后由 pathology 于 2014-12-31 17:21 编辑
本周病例（2014.12.8—2014.12.14）
1、你考虑什么诊断？
骨外间叶性软骨肉瘤（Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma）
间叶性软骨肉瘤是以双向分化为特征的罕见恶性肿瘤，主要由高度未分化的小圆细胞和分化良好的透明软骨构成。任何年龄均可发病，发病高峰在20～30岁，两性发病率基本相同。镜下可见由未分化小圆细胞和岛状透明软骨构成的典型的双向分化结构。软骨的含量多少不等，与未分化成分界限清楚或逐渐移行后混杂在一起。在未分化区域，小圆细胞与尤文肉瘤相似，亦常见到血管外皮瘤样改变，有时这种小圆细胞可为梭形外观。偶尔可见破骨细胞样多核巨细胞、骨样基质甚至骨组织。
2、需要做什么鉴别诊断？
小细胞性骨肉瘤、尤文肉瘤、NHL、恶性SFT等
3、本病预后如何？
间叶软骨肉瘤是极易发生局部复发和远处转移的高度恶性肿瘤，即使病程长达20年也是如此。本瘤病程缓慢，逐渐恶化。发生在下颌骨的间叶软骨肉瘤相比其他解剖部位而言，进展更为缓慢。
Ref：
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22208489
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本期病例比较典型，结合临床病史、组织学形态，必要时选择恰当的免疫组化不难诊断。综合回答思路，rattlebox、ayydz、派瑞松加一分，kaixindou1、jessayhome、cqxxmdoc累积半分，molly011鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2014-12-8 13:33
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发表于 2014-12-9 22:45
pathology
