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[专业资源] 先天性梅毒致多器官功能损害

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发表于 2014-12-6 20:40 | 显示全部楼层 |阅读模式

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    先天性梅毒致多器官功能损害

    患儿,女,生后1个月开始出现皮疹,皮疹呈全身散在分布,以颈部、膝盖为著,逐渐增多,并有皮损及脱屑,生后61 d于当地医院查快速血浆反应素(RPR)及梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验(TPPA)均阳性,诊断“先天性梅毒(cs)”予青霉素治疗3 d,即生后64 d转入我科。出生史:G3PI(孕母流产2次),足月顺产,否认产伤、窒息史,出生体重约3.35 kg,父母均有梅毒病史。入院查体:体温37.4℃,心律152次/min,呼吸42次/min,体重5.7 kg,血压:72/42mmHg,神志清,精神一般,发育营养一般,头发稀疏,眼睑水肿,皮肤、巩膜无黄染,未见出血点,面色苍白,全身浅表淋巴结无肿大,臀部、颈部部分皮肤脱皮,前囟平,咽无充血,心律齐,心音中等,两肺呼吸音粗,未闻及干湿哕音,腹平软,肝肋下3.5 cm,质软边锐,脾肋下未及,肠鸣音正常,神经系统检查无异常,双下肢无水肿,胫前指压痕阴性。

    实验室检查:

梅毒血清学检查:
患儿RPR:1:128,
TPPA:阳性。

母亲RPR:l:16。
C反应蛋白(CRP)>160 mg/L,

血常规:
白细胞20.6×109/L,
红细胞2.77×1012L,
血红蛋白73 g/L.
血小板751×109/L。

尿常规:
白细胞计数2.70/高倍视野,
红细胞计数11.80/高倍视野,
尿潜血(++),
尿蛋白定性(+++)。

血清学检查:
丙氨酸转氨酶255 U/L,
血清白蛋白17.8gL,
尿素氮1.59 mmoL/L,
肌酐13 umoL/L,
甘油三酯1.72 mmoL/L,
总胆固醇3.82 mmol/L,
高密度脂蛋白0.36 mmol/L,
低密度脂蛋白2.3 mmol/L。

电解质:
钙离子2.32 mmol/L,
钾离子5.28 mmol/L,
钠离子138 mmol/L,
氯离子107 mmol/L,均正常。

x线检查:两侧股骨及胫腓骨见明显骨膜反应,两侧胫骨干骺端骨面毛糙,未见骨质增生或破坏(图1)。头MRI及听力检查均正常,TORCH阴性。脑脊液无色、清晰,白细胞4 X 100/L,红细胞98×106/L,潘台试验阴性,糖半定量>2.28 mmol/L,蛋白定量<0.2 g/L,脑脊液RPR 1:8。抗核抗体系列检查发现:抗核抗体1:320(荧光法)阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体核周型(荧光法)阳性,抗髓过氧化物酶抗体(印迹法)阳性。

    治疗及结果:予水剂青霉素G 15万u/(kg·d),每8小时1次,总疗程为3周。经过青霉素治疗后尿蛋白在第10天转阴,水肿基本控制;血红蛋白78gL,短期内未见明显上升:血小板由75l×109/L升至801×109/L;CRP从160 mg/L降至54 mg/L;白细胞17.7×109/L,有所下降;血白蛋白逐渐上升至23.1 g/L,丙氨酸转氨酶降至52 U/L。3周后复查脑脊液RPR滴度下降至1:4,血清PRP滴度下降至1:16。患儿住院治疗3周,尿蛋白转阴,复查脑脊液及血清中PRP均下降后出院,嘱其随访尿蛋白。
    讨论 cs又称胎传梅毒(prenatal syphilis),通过母婴垂直传播。cs为梅毒螺旋体经胎盘垂直传播所致,少数因新生儿分娩时经过产道感染。多数新生儿期无明显临床表现。若孕母无法提供病史则容易漏诊。温州地区人口流动大,很多外地打工者未经正规的产前检查。本例母亲文化程度低,在产检时发现梅毒却未正规治疗,患儿新生儿期无明显临床表现,家属也未及时告知病史,导致未能早期明确诊断,生后1个月患儿逐渐出现皮肤脱屑,多次于皮肤科就诊,仍未能确诊,于2月龄时追溯病史行梅毒血清学检查后才明确诊断。
    本例为少见的先天性梅毒致多系统、多器官损害。首先是皮肤损害,典型的皮肤损害为口周、肛周可见放射状皲裂,本例表现为颈部、膝盖脱皮,容易误诊。其次为泌尿系统受累,患儿尿蛋白(+++),血白蛋白低,水肿,血脂升高,诊断肾病综合征明确。先天性梅毒致肾病综合征较少见。本病引起的典型病理改变为膜性肾病,可伴有轻重不等的系膜组织增生,免疫荧光显示IgG和C,沿毛细血管壁呈颗粒状沉积,电镜下可见上皮下电子致密物沉积,肾组织可存在螺旋体抗原,偶有增生性肾炎或微小病变。肾病。本例因诊断明确,未行肾活检,行抗核抗体系列检查发现,抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体核周型和抗髓过氧化物酶抗体均阳性,支持梅毒免疫复合物导致。肾病综合征。再次血液系统受累,患儿贫血为低增生性,呈正色素正细胞性贫血,既往文献报道血小板均减少,曾有报道梅毒致6例皮肤黏膜出血,2例消化道出血,2例颅内出血,2例肺出血,3例伴失血性休克,原因可能与梅毒螺旋体对红细胞和血小板的直接破坏有关,但本例血小板增高至801 X 109/L,与既往文献不同。长骨x线提示骨梅毒。神经梅毒在60%的先天性梅毒婴儿中发生,而在早期先天性梅毒,青霉素应用之前约80%患儿仅有脑脊液改变而无临床症状。本例行脑脊液检查前已应用青霉素治疗3 d,脑脊液细胞数及蛋白正常,但患儿脑脊液RPR阳性,无论是否出现临床表现均提示神经梅毒。既往有报道先天性梅毒致肝肿大、黄疸、合并胆道闭锁,丙氨酸转氨酶增高,甚至呈重度高胆红素血症,误诊为婴儿肝炎综合征的病例。本例肝稍肿大,TORCH阴性,转氨酶虽高,但经治疗后迅速下降,且无胆红素异常,治疗效果好。
    因孕母梅毒未经正规治疗、患儿早期未确诊并及时治疗,致临床表现重,出现皮肤损害、梅毒肾病综合征、神经梅毒、骨梅毒、血液系统损害、肝功能损害等,患儿RPR滴度1:128,超过母亲4倍,TPPA阳性,治疗根据美国CDC疾病
控制中心2010年推荐的方案:予水剂青霉素G 15万u/(kg。d),每8小时1次,总疗程为3周,对于肾病综合征的治疗,目前国内外均未推荐使用激素,经过青霉素治疗后尿蛋白在第10天转阴,水肿消失,血白蛋白逐渐上升,转氨酶降至正常,CRP降至54 mg/L。3周后复查脑脊液RPR滴度下降至1:4,血清PRP滴度下降至1:16,临床治疗效果佳。
    需注意婴儿每疗程青霉素总剂量不超过300万U,较大儿童不超过600万U。青霉素最小抑菌浓度为0.01ugml,>0.03ugml即可杀灭梅毒螺旋体,如低于该浓度超过24 h,则梅毒螺旋体可以增殖,故应重新开始整个疗程。对于有青霉素过敏史或发生过可疑青霉素过敏反应的患儿,必要时应首先进行脱敏而后用青霉素治疗,无条件者可换用红霉素,剂量为20一30 mg/(kg·d),疗程10~14 d,或头孢曲松80 mg/(kg-d),肌注,疗程10 d。
    本例先天性梅毒出现多器官、多功能损害,特别是出现肾病综合征,但治疗效果明显,未出现严重的多系统功能衰
竭及危及生命。因此当出现反复难退的皮疹、肝大、肝功能损害、贫血、骨骼改变等,应考虑本病。应详细询问其父母相关病史,检测梅毒实验指标,及早作出诊断及治疗。


刘琦  陈益平
    温州医科大学附属育英儿童医院儿科感染科

中华儿科杂志2014.3

先天性梅毒致多器官功能损害.bmp
发表于 2014-12-6 22:17 | 显示全部楼层
年轻人要洁身自爱呀??、
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