幼儿晚期川崎病合并心肌梗塞、室壁瘤形成一例分享

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患儿，女，两岁九个月，体重12公斤。患儿于1岁2月时出现持续高热二周余，伴有一过性肢体红疹，草莓舌，蛋白尿等症状，给予对症治疗后好转。4个月后患儿出现胸闷、乏力、大汗、面色苍白、尿少等症状，超声心动图示：左心室重度扩大，心内膜增厚，心尖部室壁瘤，轻度 MR ，左右冠状动脉重度扩张，局部呈瘤样扩张， EF 39 ％ 。诊断为“川崎病、心肌梗塞、急性左心衰、肺水肿、呼吸衰竭 ”。给予强心、利尿等治疗后症状缓解。患儿活动能力差，并且反复出现心衰、肺水肿、肺部感染，症状逐渐加重。本次入院心电图示“陈旧性前间壁心肌梗塞”；超声心动图示：“左室明显扩大 （ LVDd 4.98cm ， LVDs 4.08cm ） ，心尖部室壁瘤，左冠根部明显扩张，左室前后壁内膜增厚，轻度二尖瓣和三尖瓣返流， EF （ Simpson ） 37 ％ ”；心肌灌注显像示“1、左室广泛血流灌注减低，除前壁近侧壁和心尖近下壁为心肌梗死外，余部均为存活心肌，2、左室扩大，收缩能力降低 （ LVEF 29 ％） ，3、左室前壁及心尖部运动减弱，前间壁近心尖及前侧壁运动减低”；冠状动脉造影显示“冠状动脉左主干全程浸润破坏，末端狭窄大于90%，前降支和回旋支次全闭塞，右冠近段异常瘤样扩张，心尖部室壁瘤形成，心功能严重受损”。



行冠脉搭桥＋左室壁瘤切除、左室成型术。取胸骨正中切口开胸，术中探查发现心脏明显增大，前侧壁有心梗后瘢痕形成，心尖前壁有一 7 ×5cm2 室壁瘤，右冠主干瘤样扩张，左冠明显狭窄，前降支和回旋支直径约 1.0mm 。经右心耳插腔房管，升主动脉插动脉插管，建立体外循环。阻断升主动脉后循环降温至肛温 28 ℃ ，经主动脉根部灌注冷血停跳液。取双侧股部大隐静脉（直径约 2.5mm ），远端分别与前降支和回旋支吻合。切除心尖部室壁瘤，采用涤纶线缝闭左心室切口。开放升主动脉前温血灌注3分钟，心脏自动复跳，完成大隐静脉与升主动脉的近端吻合口。复温至肛温 36 ℃ 以上，循环稳定逐渐停止体外循环。术中心脏阻断 70 分钟，总转流 124 分钟，转机过程中滤出超滤液共 150ml 。

患儿术后恢复良好，血流动力学稳定，术后8小时拔除气管插管，脱离呼吸机，48小时后转出心脏监护室。现恢复顺利。术后一周复查超声心动图示：左室扩大 （ LVDd 4.7cm, LVDs 3.85cm ）， EF 0.37 ， 左右冠状动脉内径稍宽，较术前减轻，未见冠脉瘤，轻度二尖瓣关闭不全。

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