本帖最后由 pathology 于 2014-11-10 14:55 编辑
本周病例（2014.10.27—2014.11.2）
1、你考虑什么诊断？
Merkel细胞癌伴原位鳞状细胞癌（Merkel cell carcinoma with overlying squamous cell carcinoma in situ）
Merkel细胞癌多见于老年人，好发于日光照晒部位，最常受累的部位是头颈部(50％)和四肢(40％)，位于躯干和外阴者少于10％，发生于粘膜表面者罕有报道。
组织学上表现为小蓝细胞肿瘤，由大小一致、核呈圆形或卵圆形、胞浆很少的细胞构成。肿瘤细胞核膜清晰，染色质细而散布，核仁一般不明显，分裂象和核碎片很多。可见灶状梭形细胞分化。肿瘤以真皮为中心，常累及皮下脂肪，表皮内可见派杰样浸润，偶尔肿瘤细胞可完全局限于表皮，部分病例表皮形成溃疡。肿瘤在真皮内呈弥漫片状或实性巢状分布，缎带或彩带样小梁状结构主要见于肿瘤周边部，很少形成假菊形团。真皮偶尔表现为促纤维增生性反应。病变大者可出现灶状坏死，原发瘤周围常有血管淋巴管侵犯。
Merkel细胞癌伴发原位或浸润性鳞癌者并不少见，伴发病变可呈鳞状上皮和汗腺双向分化表型，甚至出现鳞状上皮、腺祥和黑色素细胞三种分化表型。有时肿瘤内可见部分或完全退变的区域。
2、需要做什么鉴别诊断？
低分化鳞状细胞癌、基底细胞癌、汗腺癌、黑色素瘤、淋巴瘤、PNET、转移性神经内分泌癌等
3、本病预后如何？
Merkel细胞癌的5年生存率约46%，不论其原发灶大小都具有转移潜能。尽管大多数病变直径小于2cm，但其局部复发率、区域淋巴结转移率以及最终发生的血道和淋巴道转移率都很高。临床上提示预后不良的因素包括年龄大、位于头颈部、肿瘤大于2cm、免疫抑制状态以及进展期病变。组织病理学和免疫学上提示预后不好的特点包括分裂象大于10个/HPF，细胞小、血管淋巴管浸润以及CD44阳性。
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本期病例很有代表性，由于常规诊断思路中总是强调疾病一元论，所以对于少见的碰撞瘤容易大意而漏诊，甚至强行用一元论来解释所有的组织形态学改变。此时，组织学功底是非常关键的，一旦对于组织学不典型者或有所怀疑者，一旦纳入相应的鉴别诊断，辅以免疫组化则不难诊断。综合回答思路，rattlebox、mrcool、派瑞松、fusuyong累积半分，ayydz、maroaixb0079、molly011鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2014-10-27 18:54
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发表于 2014-10-27 20:07
pathology
