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女,64岁,18年糖尿病史,平时控制血糖情况良好。反复高烧1个月以上,最高39.5左右;
面部四肢躯干多处鲜红色皮疹,发病初期热退皮疹部分消退,现在颜色变深融合成块很难消退;
初期激素作用全身水肿,关节及经络游走性疼痛难忍,行走困难。后自服2剂中药消肿,两膝关节疼痛,比以前稍轻;
入院后查白细胞高、中性粒细胞比例90%以上、血沉快、C反应蛋白高、血清铁蛋白高得离谱(2000~几万波动),LDH高;
发病初期有咽痛,持续半个月左右缓解很多。
CT/X光/骨穿都做过无明显异常,免疫6项、结核、血培养多次均正常,无明显淋巴结肿大,无法做活检;
先后怀疑过成人still、皮肌炎,不排除肿瘤。经全员会诊及外院专家会诊,医生按照自身免疫性疾病(主要是成人still)进行经验性治疗,
入院后经大剂量抗生素(多种)无效,**从2.5mg到15mg每天,后甲强龙从60mg到120mg每天,均无法完全控制发烧,且一开始退烧后保持时间长,慢慢就越来越短。
目前方案为甲强龙一天65mg分两次静滴,加免疫抑制剂环磷酰胺及相关护胃补钾补钙防真菌等口服药,及莫西沙星抗生素静滴。其中环磷酰胺每周200mg静滴。第二次环磷酰胺200mg静滴后,当天晚上体温有上38度,随即3天没发烧,最高37.4度就自行退至37度以下。3天后继续每天早晚两次发烧到38.5左右。今天开始第三次环磷酰胺静滴。目前精神状态还过得去,只是容易疲倦,小腿肌肉无力。关节疼痛较以前大为缓解,生活勉强可以自理。面部胸前的皮疹基本消退,大腿后侧皮疹颜色变深并蜕皮。睡眠很差,每天只能2-3个小时。饮食尚可。
恳求各位专家的意见!!
谢谢
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