咯血患儿104例临床回顾分析

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    咯血患儿104例临床回顾分析   马渝燕，焦安夏，   首都医科大学附属北京儿童医院

    咯血是儿科临床上一种少见的呼吸系统症状，其病因复杂多样，可以由单纯呼吸系统疾病所致，也可由于心血管系统疾病、血液系统疾病等其他疾病引起。其症状可反复出现，出血量多少不等，严重病例可以引起贫血，甚至危及生命。现将北京儿童医院近十年收治的104例咯血患者
    资料分析如下。
    1 资料与方法
    1．1 研究对象本研究选取2002年1月至2011年3月于北京儿童医院住院，入院诊断为咯血待查的患儿104例，临床资料及实验室检查[血常规、尿常规、肝肾功能、凝血功能、自身抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、支气管灌洗液肺含铁血黄素细胞等、影像学资料、支气管镜检查资料完整。总结患儿病因构成。
    1．2 影像学检查所有患儿均行胸部cT检查，依据病情选择胸部增强cT、气道及血管重建、超声心动、支气管-肺
动脉造影等。
    1．3 支气管镜检查均在局麻下行支气管镜术检查，了解气道出血情况，评价呼吸道黏膜状况、黏膜下血管情况、查找出血灶、留取支气管灌洗液送病理找肺含铁血黄素细胞。
    2 结果   
    2．1 一般资料人组104例，其中男49例，女55例；年龄4个月至15岁，其中≤1岁3例，>1～3岁16例，>3～6岁13例，>6岁72例。咯血病史1 d至7年不等。咯血量为痰中带血35例，30例≤10 mL，9例≥100 mL，其余30例。104例发病同时均伴有咳嗽，19例伴咽干痒，13例咯血前后伴胸闷，15例病程中有发热，11例病程中有苍白乏力。肺部体征：12例有哕音，5例可见杵状指趾。
    2．2 实验室检查结果病程中血红蛋白减低23例，其中轻度贫血(Hb≥90 g／L)7例、中度贫血(Hb 60一<90 g／L)10例、重度贫血(Hb<60 g／L)6例。凝血功能均正常。尿蛋白阳性3例，自身抗体阳性4例、ANCA阳性4例、支气管肺泡灌洗液肺含铁血黄素细胞阳性33例，血支原体抗体(≥1：80)阳性24例，灌洗液真菌培养阳性2例。结核菌素(PPD)试验阳性23例。
    2．3 影像学结果 网格点状影伴磨玻璃样改变37例/次；肺纹理增多20例次；支气管扩张征象7例次；肺炎肺不张征象26例次；支气管一肺血管异常征象13例次；团块状影2例次；结节状阴影1例/次；空洞2例/次。支气管-肺动脉造影异常9例。
    2．4 支气管镜检查结果支气管内膜炎症63例次；广泛性或局限性支气管黏膜血管著明或血管增粗迂曲19例/次；新鲜出血灶6例/次；血栓或陈旧性血性分泌物9例/次；支气管内膜结核(肉芽及干酪样物)3例次；支气管异物5例次；炎性赘生物1例/次；支气管内生肿物2例/次；支气管扩张征象2例/次；化脓感染2例/次。支气管灌洗液外观呈洗肉水样29例/次。
    2．5 病因 构成特发性肺含铁血黄素沉着症24例、支气管炎29例、肺炎11例、支气管扩张症7例、支气管内膜结核
3例、支气管异物5例、支气管动脉-肺动脉瘘6例、肺静脉闭塞或缺如3例、怀疑支气管-肺血管发育异常10例(未作血管造影确诊)、肺囊性腺瘤样畸形1例、支气管黏液表皮样癌1例、支气管内肿物1例、韦格纳肉芽肿1例、未分化结缔组织病1例、ANCA相关性小血管炎1例。其中单纯支气管和肺部炎症40例(38．5％)，占首位。
    外科行支气管动脉肺动脉瘘封堵术8例，左下肺囊性腺瘤样畸形切除术1例，左侧支气管肿瘤及左下叶切除术1例(术后病理为支气管黏液表皮样癌)。

    3 讨论
    咯血(hemoptysis)是指喉部以下呼吸器官出血经咳嗽动作从口腔排出。咯血在儿科临床是比较少见的呼吸系统症状之一，通常伴有阵咳、咽痒等症状。出血的部位可以是呼吸道，也可以是肺组织。咯血的病因复杂多样，常见病因包括气管支气管疾病，包括急慢性支气管炎、支气管扩张、支气管肿瘤、支气管内膜结核等；肺部疾病，包括细菌、病毒、结核引起的肺炎、非感染性肺部疾病(特发性肺含铁血黄素沉着症、肺部肿瘤、肺出血肾病综合征等)；心血管及肺循环异常也可引起咯血症状，例如肺动脉高压、肺栓塞、肺动脉静脉瘘、单侧肺动脉发育异常等。伴有出血倾向的全身疾病也可以以咯血为表现，包括血液病(白血病、再生障碍性贫血等)、结缔组织病、韦格纳肉芽肿病等。此外，外伤、窒息、异物等物理因素引起的损伤也可出现咯血。
    由于病因不同，咯血发作病史、频率、出血量、伴随症
状均有不同，掌握临床特点将有助于尽快明确诊断和鉴别
诊断方向。
    支气管和肺部急性、慢性感染是儿童咯血常见病因。本文患儿中单纯支气管或肺部炎症引起的出血占40例(38．5％)，居首位。其咯血表现为病史短，出血量少，一般为痰中带血，最多不超过10 mL／次，影像学表现为肺纹理粗多、肺部薄片影、部分肺叶含气不良等，支气管镜检查可见支气管黏膜粗糙，肿胀充血等炎症表现，没有明确的出血灶，经过正规抗感染治疗后症状消失，预后良好。支气管扩张症引起咯血7例，病程较长，以反复下呼吸道感染为主要表现，严重时伴咯血，量为5-20 mL，影像学可见支气管扩张征象，支气管镜表现为广泛黏膜粗糙、分泌物堆积，无明确出血灶，其中2例支气管镜下可见支气管管腔扩张，呈鱼骨刺样改变，2例有化脓性感染表现。
    本组确诊第2位的咯血病因是特发性肺含铁血黄素沉着症24例(23．1％)。本病是一组肺泡毛细血管性疾病，常反复发作，以苍白、咳嗽、咯血为主要表现，并以大量含铁血黄素细胞积累于肺内为特征。多见于儿童。本文患儿咯血病史长，反复发作，出血量多为痰中带血或铁血色痰，出血量最多15～20 mid次，病程中均伴有不同程度的贫血，其中轻度贫血，中度贫血，重度贫血，肺部影像学有特征性表现：边界不清的网粒状影、云絮状影或磨玻璃样改变，病变集中在中下肺叶。支气管肺泡灌洗液中均可找到肺含铁血黄素细胞，65％同时在痰液或胃液中找到肺含铁血黄素细胞。诊断需要完善尿常规、肝肾功能、凝血功能、自身抗体、ANCA、抗肾小球基底膜(GBM)抗体等检查除外其他全身性血管炎性疾病、结缔组织病等引起的继发性肺毛细血管炎改变。治疗以糖皮质激素治疗为主，必要时加用免疫抑制剂治疗。
    此外，另一类需要重视的咯血疾病为支气管-肺血管发育异常。本组中有9例确诊为不同种类的支气管-肺血管发育异常，包括支气管动脉-肺动脉瘘6例，肺静脉闭塞或缺如3例。另有10例怀疑支气管-肺血管发育异常，支气管镜及影像学特征高度怀疑，由于家长拒绝进一步的支气管-肺血管造影检查，未能确诊。其病程中咯血次数并不多，但每次血量多，最多1例1次出血量达500 mL。确诊需要支气管-肺血管造影，治疗包括支气管动脉一肺动脉瘘封堵术、支气管-肺血管重建手术等。
    支气管异物、支气管内膜结核是儿科临床较为常见的呼吸系统疾病，其中部分病例也以咳嗽、咯血为主要表现，其病程数天至数月不等，咯血量少，本文患儿最多1次咯血20 mL，通过支气管镜检查可以直接确诊，并经过钳取清除异物和结核肉芽及干酪样物，配合全身抗感染和抗痨治疗，预后良好。
    支气管肺部肿瘤在儿童比较罕见，也可以咯血为首发症状，本组中肺囊性腺瘤样畸形1例，支气管黏液表皮样癌
1例，支气管内肿物1例，影像学均有结节影或占位征象，支气管镜检查确诊，通过术后病理确定分型。这3例起病均比较突然，病程短，有剧烈引动后咯血，血量中等。需要外科手术治疗，并结合病理结果进行化疗。
    结缔组织病是一类全身性自身免疫系统疾病。本文有3例属于此类疾病，其咯血表现是疾病累及肺脏后的表现之一。其中未分化结缔组织病(UCTD)已被人们所认识。UCTD的概念最早由LeRoy等在1980年提出。本病具有某些结缔组织病
的临床表现，目前认为其可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标，主要依靠临床表现诊断。韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis)是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球一肾炎。另1例诊断ANCA相关性小血管炎，此病是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体阳性为特点的全身小血管受累的自身免疫系统疾病，可有皮疹、咯血等症状，最终需依据皮疹病理分型。
    咯血作为一种呼吸系统疾病的临床表现，在儿科虽然不常见，但是多次的急性大量咯血或长期的慢性少量咯血均会对儿童的生长健康造成严重影响，所以尽快明确病因，有针对性给予治疗十分重要。通过本次研究，发现引起儿童咯血的疾病首先是急性或慢性支气管肺部炎症，其次是特发性肺含铁血黄素沉着症和先天性支气管肺血管发育异常。支气管镜检查是诊断治疗支气管异物、支气管内膜结核及支气管肿瘤最直接有效地手段。此外，全身性自身免疫系统疾病累及肺脏后也可出现咯血，这类病因虽然少见，但其病变累及全身多脏器，应在诊断着重予以鉴别诊断，以免影响治疗和预后。

中国实用儿科杂志2012.7