先天内耳畸形并脑脊液耳鼻漏

别**料

“鼻水”原来是脑脊液

小文(化名)是一个3岁大的女孩，在11个月大时家人发现她一低头就有清水样液体从右鼻孔流出。刚开始小文的父母并没在意，以为是感冒流鼻涕，可后来，小文父母发现流出来的液体越来越多，睡觉时把小文的枕头都弄湿一大片，并且还伴有发烧、咳嗽、头痛、呕吐等症状。在当地医院一直以“肺炎”抗感染治疗，虽然发烧咳嗽等症状有所缓解，但病情却反反复复。

去年7月，小文父母带着小文来到广州的医院，先后被诊断为“脑脊液鼻漏”和“脑脊髓耳漏”，由于当时小文肺部炎症并未完全好转，所以还不能进行补漏手术。常常要到医院输液、每次低头都会有脑脊液从鼻子漏出来，让小文错失了很多和其他小朋友一起玩耍的机会。

为了让小文可以健康成长，她的父母只能把一些图挂在墙上教小文学习，玩具也必须买大件的，这样才能减少小文低头的次数，但在小文睡觉时还是有脑脊液从鼻子漏出来。

脑脊液鼻漏常有，而自发性脑脊液耳鼻漏不常有

今年7月，小文辗转来到中山大学附属第六医院，找到了在脑脊液耳漏修补方面评价颇高的张湘民教授。经过详细的排查，张湘民诊断小文患的是罕见的“先天性内耳畸形(Modong)并脑脊液耳鼻漏(右)”。

小文由于其内耳存在先天缺损，导致脑脊液直接从内听道经前庭及镫骨底板漏口漏至中耳，再经咽鼓管漏至鼻咽部，因此当抬头时脑脊液就会从口咽部流出(一般经食道咽下)，低头时则会从鼻孔流出;如果耳鼓膜有小孔时，躺下来时脑脊液就会从耳朵里流出。

他表示，其实脑脊液鼻漏比较常见，外伤性、医源性损伤、肿瘤都是其主要的发病原因，一般是由鼻颅底骨缺损引起;偶见的脑脊液耳漏也常以外伤引起为多;而自发(先天)性脑脊液耳鼻漏则十分罕见,发病率仅占其中的很少一部分，即3%-5%。除了鼻漏、耳漏之外其他症状均不明显，疾病本身容易被忽视，而在上呼吸道感染后还可能继发颅内感染，严重时甚至恶可以危及生命。

新型微创修补，让小文找回童真

张湘民表示，由于小文仍属于幼儿期，传统的脑脊液耳鼻漏修补手术需要做大切开，磨开乳突骨质，在显微镜下探查鼓室寻找漏口，创伤较大，用耳内镜下微创修补的方法较为妥当，因其手术成功率高、创伤小、恢复快，有利于她未来的生长发育。经过详细的论证，他认为在控制了肺部炎症后，可通过内镜微创手术修补位于耳内深部的漏口。

小文终于迎来了手术的一天。通过耳内镜，可以看到小文的鼓室内有积液，拆开鼓膜后发现脑脊液从镫骨底板上方一个小裂隙涌出，和心跳节律一致，且镫骨底板菲薄。

他首先把畸形退化的镫骨取出，再在颞部发际内切开个小口，取一小块颞肌和筋膜，接下来对取出镫骨之后后的前庭窗进行紧密填塞、修补，手术过程很顺利，不到两小时就完成了。这是整个手术的关键所在，张湘民坦言，找出漏口的部位不简单，即使找到漏口，手术也有一定难度。

术后小文恢复良好，住院观察几天便出院了，但出院后还须继续观察、定期复查。但是可以预料到是，她再也不需要老抬着头，可以和小朋友们玩个痛快了。