肺弥漫间质病变

l****1

病例1资料：患儿男，14岁。咯血4个月。贫血貌，双肺呼吸音粗。
    影像学表现：双侧肺野内可见弥漫分布片絮状、小结节状、条状、磨玻璃状高密度影，病灶内可见支气管充气征。
影像学诊断：双肺弥漫性间实质病变。
    临床诊断：韦格纳肉芽肿。

l****1

病例2资料：患儿男，12岁。咯血4个月。IgA肾病，免疫抑制剂治疗中，低热喘憋1周。反应稍弱，库欣貌，双肺音粗，无紫绀。
    影像学表现：两肺可见广泛点、絮状及网格影，肺门区未见明显病灶，双侧胸膜增厚。
    影像学诊断：双肺弥漫性间实质病变。
    临床诊断：卡氏肺囊虫肺炎。

l****1

  病例3资料：患儿男，11岁；诊断系统性红斑狼疮(SLE)半年，咳嗽、呼吸困难20 d。
    影像学表现：两肺纹理分布紊乱，两肺野内可见广泛分布的大小不等的网格状条索及斑片状影，支气管壁略著明，胸膜下及小叶间隔增厚，部分有融合。
    影像学诊断：肺内弥漫间质病变及肺纤维化(狼疮肺纤维化)。
    临床诊断：自身免疫性间质性肺炎。

l****1

病例4资料：患儿男，10岁。间断咳嗽、气促40余天。
    影像学表现：双侧野内可见散在磨玻璃、片絮状影及条片影，两肺实变内可见小囊性影及支气管充气征，两下肺实变内可见结节影，部分支气管呈柱状扩张，支气管壁稍厚。影像学诊断：闭塞性毛细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)不能除外。
    临床诊断：闭塞性毛细支气管炎伴机化性肺炎(经肺穿刺病理证实)。

l****1

专家点评：本文介绍了4例发生在儿科以间质病变为主的疾病。
    (1)韦格纳肉芽肿病：是一种原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎，病理以血管壁炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，病变为多发结节或球形病灶，大小不等，任意分布于双侧肺野，可伴空洞。球形结节周围可有**状线形瘢痕影，小病灶呈广泛分布的网结状阴影，也可演变为肺段及大叶性实变或肺不张。病灶变化快，呈游走或此起彼伏的特点。本病确诊需要脑和。肾活检及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)试验。
    (2)卡氏肺囊虫肺炎：亦称为卡氏肺孢子虫肺炎、间质性浆细胞肺炎。本病是一种少见的机遇性肺炎，主要发生于免疫低下的儿童，如白血病化疗中、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患儿。影像改变可见双侧弥漫性颗粒状阴影，自肺门向周围伸展，呈毛玻璃样，伴支气管充气象，病变在2～5 d内可广泛播散，融合成大面积磨玻璃阴影或弥漫性肺泡实变片影，继而肺组织可形成“白肺”，常于1～2周内死于呼吸衰竭。复方新诺明对本病有明显疗效，可治愈。
    (3)SLE：以广泛的结缔组织、中小血管内皮以及浆膜和滑膜炎症改变为特征。肺损害多样，包括急性脉管炎、出血、间质性肺炎、肺组织内苏木素小体及继发性肺部感染。间质性肺炎表现为肺内网结影。肺门区和肺底部明显，与肺泡壁细胞浸润、水肿有关。
    (4)BOOP：多为特发性，部分病因为结缔组织病、药物、感染或吸入等。临床多表现为1～3个月咳嗽，低热和呼吸急促。高分辨CT(HRCT)表现多为两肺片状气腔实变影，多呈胸膜下或气管周围分布，密度不均匀，可见沿支气管肺泡周围分布的支气管及细支气管扩张，也可见双侧弥漫的网结状影、磨玻璃影和多发大结节或肿块影。激素治疗反应良好，甚至完全缓解。本组4例均为肺间质改变为主病例，但影像学表现各有其特点，最后诊断需要密切结合临床及病理才能做出确诊。

曹  琪，彭  芸，孙、国强    首都医科大学附属北京儿童医院影像中心
中国实用儿科杂志2012.7