严重冷凝集素诱发的溶血性贫血

医****术

严重冷凝集素诱发的溶血性贫血


        冷凝集素由Landsteiner于1903年首次描述 [1]。多年以后，Clough和 Iwai 描述了冷凝集素对红细胞 (溶血性贫血) 和血管 (雷诺综合征)的病理作用[2，3]。1953 年，Schubothe 创造了术语：冷凝集素疾病(cold agglutinin disease，CAD) [4]。


       CAD以低于体温温度能凝集红细胞(red blood cells，RBCs)并随后激活补体系统溶解RBCs的自身抗体为特征 [5]。


       患者表现为严重程度不等的溶血性贫血，同时还有发作性血红蛋白尿及暴露于低温时引发或加重的肢端发绀。


       冷凝集素抗体主要针对I/i 和 H RBCs 膜系统 [6]，其生成可由肺炎支原体或爱泼斯坦病毒感染，以及淋巴组织增殖性疾病，例如华氏巨球蛋白血症所激发。


       所涉及的自身抗体通常为IgM，较少为 IgA或IgG，抗体在0 °C－5°C之间能凝集RBCs。补体激活通常发生于20 °C－25°C时，但在正常体温情况下也可能出现。注意到凝集反应非补体激活所必需也很重要，尤其对于自身抗体水平高的患者(冷凝集素的温度范围宽) [7，8]。这显然会对临床产生严重影响。


病情介绍
       一位48岁的男性白人因极度贫血症状就诊于本院急症室，但并无雷诺综合征证据。在过去的几个月里，其主诉有排痰性咳嗽和进食后呕吐。入院时，其有明显脱水和营养不良，非常苍白，静息时有呼吸困难和心动过速 (110 bpm) 。心音弱，肺部和腹部未发现其他病理征象。血压80/50 mmHg。


       红细胞计数显示为重度贫血(血红蛋白 = 3.8g/dl)，因严重贫血与静息状态下呼吸困难、心动过速及低血压有关，故急诊输注RBCs (0 Rh阳性)。同时血样也送至输血服务处。病案中未发现与患者有关的以前资料。


       离心后，标本表现为血细胞比容低，血浆外观正常。直接血型检测结果明确为A 型 Rh表型Ccddee，间接检测结果为B细胞凝集反应且O细胞为强凝集反应。抗体筛查也表现为所有谱细胞较强的凝集反应 (4+)。


       我们立即通知患者所在急症室，告之患者的免疫血液学情况，并建议马上中止输入RBCs (0 Rh阳性)，根据急诊指南生效条例，当时医师已经开始给予了输血治疗。我们还推荐患者转至费拉拉市医院血液科，到那时患者处于严重心血管休克状态。


       患者当时的血样表现为显著的溶血，这导致其几小时后死亡。

       之后的血液检测结果表明，患者存在冷凝集素综合征，anti-H (1:65.600)水平非常高。补体片段直接抗球蛋白试验结果为阳性 (3+)，这引起血管内溶血和随后的心血管休克。


       患者的死亡阻止了进一步确定其病因的尝试。然而，急诊超声检查发现沿髂血管和胸腹主动脉旁有几个肿大淋巴结 (平均直径5 cm) ，提示为淋巴瘤病。


结论
       根据防止严重贫血主要并发症，例如多器官衰竭的指南，患者表现出的明显临床表现让医师开始急诊输注通用RBCs (0 Rh阳性) 。


       然而， 表达大量H抗原0 RBCs的输注引起了明显的溶血、心血管休克及患者几小时后的死亡。
我们认为，急诊输注通用红细胞 (0 Rh阳性/阴性)有存在危险可能，在输血前检查完成前，为防范延迟输血危险，应对输血操作危险加以评估。

踏**痕

学习了，{MOD}！！！

余*笨

认真学习了，有点部分还需要进一步的笑话，谢谢楼主