颅底骨质病变的鉴别诊断

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  病例1资料：患儿男，17个月。双眼突出20 d。影像学表现：额骨、蝶骨、颞骨广泛骨质破坏伴周围软组织包块及颅骨内外“竖毛状”骨针。影像学诊断：神经母细胞瘤颅骨转移。
    临床诊断：神经母细胞瘤IV期。

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病例2资料：患儿女，3岁。反复皮疹及发热2．5年，右眼突出2个月。
    影像学表现：双侧颞骨、蝶骨、额骨广泛骨质破坏伴软组织包块，骨质破坏边缘清晰，未见硬化边。
    影像学诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨破坏。
    临床诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

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病例3资料：患儿男，7岁。关节痛3个月，发热10余天。
    影像学表现：枕骨、蝶骨及右侧颞骨鳞部骨质破坏，部分骨皮质不连续并骨皮质毛糙，骨质轮廓未见明显异常。
    影像学诊断：白血病颅骨浸润。
    临床诊断：急性淋巴细胞白血病。

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病例4资料：患儿女，2岁。睡眠打鼾，咽部发现肿物及右面部肿胀两月余，半月前出现右眼睑下垂。
    影像学表现：右侧咽旁间隙及颞下窝软组织密度占位，向上经增宽的翼腭窝侵犯眶尖及海绵窦，经扩大的卵圆孔侵犯颅中窝，右侧眶上裂增宽，右侧蝶骨翼内外板受压改变并少许骨质破坏。病变密度均匀，并轻度强化。
    影像学诊断：淋巴瘤骨破坏。
    临床诊断：弥漫性大B细胞淋巴瘤。

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专家点评：
    儿科颅底病变平片阳性率较低，CT检查是观察颅底病变(骨质及软组织病变)的主要方法，MRI在观察软组织病变较为有优势，但对于骨质改变，相对于CT稍弱。儿科颅底的病变诊断对于临床诊断能提供较大的帮助，可以为病因学诊断提供线索。
    颅底骨质破坏应观察病变是单发还是多发、骨质破坏累及什么部位、边界是否清晰、是否伴有软组织包块等。儿童神经母细胞瘤转移第一位为骨转移，颅骨转移常为多发，同时伴有“竖毛状”骨针及软组织包块或硬膜外包块，骨针较为明显，部分患儿常因眼眶青肿“浣熊眼”首诊，如发现上述表现，常能提示临床，积极寻找原发灶。朗格汉斯细胞组织细胞增生症颅底骨质破坏可以单发或多发，常好发眼眶外上缘，骨质破坏边界清晰，软组织包块可大可小，结合临床，可以提示朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断。白血病骨质破坏常为多发，骨髓腔内虫噬样骨质破坏，但骨轮廓尚可，可以伴有较短小骨针及软组织包块。淋巴瘤常表现为软组织包块明显，密度均匀，对周围骨质常常表现为推移，压迫性骨吸收，骨质浸润破坏相对较轻，并常沿颅底孔道蔓延生长。
    儿科颅底骨质破坏有一定的特点，常常能为临床诊断提供帮助，确诊仍需临床及病理支持。

j****3

看不见图啊
谢谢分享

j****3

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