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[专业资源] 混合性结缔组织病诊断标准集萃

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发表于 2014-6-30 15:43 | 显示全部楼层 |阅读模式

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混合性结缔组织病(MCTD)
(一)Sharp诊断标准(美国)
1.主要标准
(1)严重肌炎。
(2)肺部受累。
①CO弥散功能小于70%和(或);②肺动脉高压和(或);③肺活检显示增殖性血管病变。
(3)雷诺现象或食管蠕动功能减低。
(4)手指肿胀或手指硬化。
(5)抗ENA≥1∶10000,抗U1RNP阳性和抗Sm阴性。
2.次要标准
(1)脱发
(2)白细胞减少。
(3)贫血
(4)胸膜炎
(5)心包炎
(6)关节炎
(7)三叉神经病。
(8)颊部红斑。
(9)血小板减少。
(10)轻度肌炎。
(11)手肿胀。
确诊标准:符合4条主要标准,抗U1RNP滴度>1∶4000及抗Sm阴性。
可能诊断:符合3条主要标准及抗Sm阴性;或2条主要标准和2条次要标准,抗UlRNP滴度>1∶1000。
可疑诊断:符合3条主要标准,但抗U1RNP阴性;或2条主要标准,伴抗U1RNP>1∶100;或l条主要标准和3条次要标准,伴有抗U1RNP>1∶100。

(二)日本厚生省MCTD研究班
概念
MCTD是具有全身性红斑狼疮、硬皮症及多发性肌炎等混合症状与表现,血清中出现抗nRNP抗体的一种疾病。
1.共同所见
(1)雷诺(Raynaud)现象。
(2)指端或手背肿胀。
2.抗nRNP抗体阳性
3.混合所见
(1)系统性红斑狼疮(SLE)样所见.
1)多发性关节炎。
2)淋巴结肿大。
3)颜面红斑。
4)心内膜炎或胸膜炎。
5)白细胞减少(4×109/L以下)或血小板减少(100×109/L以下)。
(2)硬皮症样所见。
1)局限于手指的皮肤硬化。
2)肺纤维症、肺限制性通气障碍(%VC<80%);或肺弥散功能减低(DLco<70%)。
3)食管蠕动减弱或扩张。
(3)多发性肌炎样所见:
1)肌力减弱。
2)肌源性酶CPK等上升。
3)肌电图出现肌源性异常发现。
诊断
(1)第1项中的(±)或(2)阳性。
(2)第2项阳性。
(3)第3项的(1)、(2)、(3)中两项以上阳性,每项中一种以上表现阳性。
凡满足上述3条者,诊断为混合性结缔组织病。
引自:
西间木友卫.1989.现代医疗,21(1):541~545(日文)

(三)中华医学会粉丝病学会1989年5月扬州
目前制定我国新的诊断标准,条件尚欠成熟,会议建议暂参考使用国外最近制定的MCTD诊断标准(美国GordenSharp,1987)。
GordenSharp的MCTD诊断标准(1987)
Ⅰ主要指标:
(1)肌炎(严重)。
(2)肺部病变:
1)肺一氧化碳弥散功能<70%。
2)肺动脉高压。
3)肺活检增生性血管损害。
(3)Raynaud现象。
(4)手肿胀或手指硬化。
(5)抗ENA抗体滴度≥1∶10000。
抗U1RNP(+)、抗Sm抗体(—)。
Ⅱ次要标准:
(1)脱发。
(2)白细胞减少(<4×109/L)。
(3)贫血,女≤100g/L,男≤120g/1。
(4)胸膜炎。
(5)心包炎。
(6)关节炎。
(7)三叉神经病变。
(8)颊部红斑。
(9)血小板减少(<100×109/L)。
(10)肌炎。
(11)手肿胀。
(一)确定诊断
4项主要指标及抗U1RNP(+)和抗ENA≥l∶4000,除外抗Sin抗体(+)。
(二)可能诊断
 (1)3项主要指标;或
 (2)2项主要指标(1~3三项指标中的一项或一项以上)和2项次要指标及抗U1RNP(+)和抗ENA≥1∶1000。
(三)可疑诊断
(1)3项主要指标,可不要求抗U1RNP(+)及抗ENA滴度。
(2)2项主要指标及抗U1RNP(+)和抗ENA≥1∶lOO。或
(3)1项主要指标和3项次要指标及抗U1RNP(+)和抗ENA≥1∶100。
来源:来源:疾病诊断标准

发表于 2014-6-30 16:27 | 显示全部楼层
很好的资料,谢谢分享。。。
发表于 2014-6-30 17:05 | 显示全部楼层
资料不错,谢谢分享
头像被屏蔽
发表于 2014-10-17 22:34 | 显示全部楼层
提示: 作者被禁止或删除 内容自动屏蔽
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发表于 2014-10-18 14:17 | 显示全部楼层
提示: 作者被禁止或删除 内容自动屏蔽
发表于 2021-9-23 05:35 | 显示全部楼层
请问下单纯性抗nrnp抗体阳性有临床意义吗?

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