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混合性结缔组织病(MCTD）
（一）Sharp诊断标准(美国)
1．主要标准
(1)严重肌炎。
(2)肺部受累。
①CO弥散功能小于70％和(或)；②肺动脉高压和(或)；③肺活检显示增殖性血管病变。
(3)雷诺现象或食管蠕动功能减低。
(4)手指肿胀或手指硬化。
(5)抗ENA≥1∶10000，抗U1RNP阳性和抗Sm阴性。
2.次要标准
(1)脱发。
(2)白细胞减少。
(3)贫血。
(4)胸膜炎。
(5)心包炎。
(6)关节炎。
(7)三叉神经病。
(8)颊部红斑。
(9)血小板减少。
(10)轻度肌炎。
(11)手肿胀。
确诊标准：符合4条主要标准，抗U1RNP滴度＞1∶4000及抗Sm阴性。
可能诊断：符合3条主要标准及抗Sm阴性；或2条主要标准和2条次要标准，抗UlRNP滴度＞1∶1000。
可疑诊断：符合3条主要标准，但抗U1RNP阴性；或2条主要标准，伴抗U1RNP＞1∶100；或l条主要标准和3条次要标准，伴有抗U1RNP＞1∶100。
（二）日本厚生省MCTD研究班
概念
MCTD是具有全身性红斑狼疮、硬皮症及多发性肌炎等混合症状与表现，血清中出现抗nRNP抗体的一种疾病。
1.共同所见
(1)雷诺(Raynaud)现象。
(2)指端或手背肿胀。
2.抗nRNP抗体阳性
3.混合所见
(1)系统性红斑狼疮(SLE)样所见．
1)多发性关节炎。
2)淋巴结肿大。
3)颜面红斑。
4)心内膜炎或胸膜炎。
5)白细胞减少(4×109／L以下)或血小板减少(100×109／L以下)。
(2)硬皮症样所见。
1)局限于手指的皮肤硬化。
2)肺纤维症、肺限制性通气障碍(％VC＜80％)；或肺弥散功能减低(DLco＜70％)。
3)食管蠕动减弱或扩张。
(3)多发性肌炎样所见：
1)肌力减弱。
2)肌源性酶CPK等上升。
3)肌电图出现肌源性异常发现。
诊断
(1)第1项中的(±)或(2)阳性。
(2)第2项阳性。
(3)第3项的(1)、(2)、(3)中两项以上阳性，每项中一种以上表现阳性。
凡满足上述3条者，诊断为混合性结缔组织病。
引自：
西间木友卫．1989．现代医疗，21(1)：541～545(日文)
（三）中华医学会风湿病学会1989年5月扬州
目前制定我国新的诊断标准，条件尚欠成熟，会议建议暂参考使用国外最近制定的MCTD诊断标准(美国GordenSharp，1987)。
GordenSharp的MCTD诊断标准(1987)
Ⅰ主要指标：
(1)肌炎(严重)。
(2)肺部病变：
1)肺一氧化碳弥散功能＜70％。
2)肺动脉高压。
3)肺活检增生性血管损害。
(3)Raynaud现象。
(4)手肿胀或手指硬化。
(5)抗ENA抗体滴度≥1∶10000。
抗U1RNP(＋)、抗Sm抗体(—)。
Ⅱ次要标准：
(1)脱发。
(2)白细胞减少(＜4×109／L)。
(3)贫血，女≤100g／L，男≤120g／1。
(4)胸膜炎。
(5)心包炎。
(6)关节炎。
(7)三叉神经病变。
(8)颊部红斑。
(9)血小板减少(＜100×109／L)。
(10)肌炎。
(11)手肿胀。
(一)确定诊断
4项主要指标及抗U1RNP(＋)和抗ENA≥l∶4000，除外抗Sin抗体(＋)。
(二)可能诊断
(1)3项主要指标；或
(2)2项主要指标(1～3三项指标中的一项或一项以上)和2项次要指标及抗U1RNP(＋)和抗ENA≥1∶1000。
(三)可疑诊断
(1)3项主要指标，可不要求抗U1RNP(＋)及抗ENA滴度。
(2)2项主要指标及抗U1RNP(＋)和抗ENA≥1∶lOO。或
(3)1项主要指标和3项次要指标及抗U1RNP(+)和抗ENA≥1∶100。
来源：来源：疾病诊断标准
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发表于 2014-6-30 15:43
发表于 2014-6-30 16:27
