各系统疾病在皮肤方面的表现

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1.poems综合征：由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病（polyneuropathy）、内脏肿大（organomegaly）、内分泌病变（endocrinopathy）、浆细胞增生（M-protein）、皮肤改变（skin changes）。
临床上多采用Nakanishi提出的诊断标准：（1）慢性进行性感觉运动性多神经病；（2）水肿，包括下肢水肿、腹腔积液、胸腔积液；（3）异常球蛋白血症，包括骨髓瘤、浆细胞瘤、酝蛋白；（4）皮肤改变，皮肤增厚、色素沉着、多毛；（5）内分泌变化，表现为男性乳腺增生、阳痿，女性闭经、糖耐量异常和甲状腺功能低下；（6）器官肿大，表现为肝、脾及淋巴结肿大，视盘水肿；（7）其他，如低热、多汗、杵状指（趾）等。其中多发性神经病及异常球蛋白血症两项为必备条件，再加上其余五项中的一项以上即可诊断。
鉴别诊断：
当患者主要表现为四肢麻木、无力，肌电图（显示神经源性损害时，应注意与多发性周围神经病或吉兰-巴利综合征相鉴别；当患者主要表现为肝脾肿大、淋巴结肿大、胸腹腔积液增多、γ球蛋白增高时，要与肝硬化、心力衰竭及多发性骨髓瘤相鉴别；当患者表现为皮肤色素沉着、增厚，毛发增多且伴有内分泌异常改变时，要与结缔组织病及内分泌系统疾病相鉴别。
2.成人STILL综合征：是以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。
美国Cush标准： 必备条件 发热≥39℃； 关节炎/关节痛；类风湿因子＜1：80；抗核抗体＜1：100。另备下列任何两项 血白细胞数≥ 15×109/L； 皮疹（典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行 ，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机 械**或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3 的患者）；胸膜炎或心包炎； 肝大或脾大或全身浅表淋巴结肿大。
鉴别诊断：本病属临床诊断或排除诊断，故在诊断时必须首先排除其他与发热、皮疹、关节炎有关的疾病，包括各种感染（病毒感染、细菌性心内膜炎、败血症、结核、梅毒、莱姆病等）、恶性肿瘤（白血病、淋巴瘤等）、免疫性疾病（系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、各种血管炎、反应性关节炎、风湿热、结节性红斑等）及药物过敏等，并在治疗随访过程中密切观察病情，以进一步排除可能隐匿的疾病及罕见病。

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