风湿热（rheumatic fever）

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风湿热


   
    风湿热（rheumatic fever）是一种常见的反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现已心脏炎和关节炎为主，可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。


病因及危险因素
   
    A组链球菌对风湿热和风心病的病因学关系，得到了临床，流行病学及免疫学方面一些间接证据的支持。已有多项临床及流行病学研究显示A组链球菌感染与风湿热密切相关，免疫学研究亦证实，急性风湿热发作前均存在先期的链球菌感染史；及时的抗菌治疗和预防链球菌感染可预防风湿热的初发及复发；此外，感染途径亦是至关重要的，链球菌咽部感染是风湿热发病的必须条件。

    链球菌感染后是否发生风湿热还与人体的反应性有关，这种反应性的高低，一方面与对链球菌抗原产生的抗体的量呈平行关系，抗体量多时发生变态反应的机会大；另一方面与神经系统功能状态的变化有关。


症状表现
   
    多数病人发病前1～5周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身疲乏，食欲减退，烦躁。主要临床表现为：发热，关节炎，心脏炎，皮下小结，环形红斑及舞蹈病等。

    （一）发热  大部分病人有不规则的轻度或中度发热，但亦有呈弛张热或持续低热者。脉率加快，大量出汗，往往与体温不成比例。

    （二）关节炎  典型的表现是游走性多关节炎，常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节；局部呈红、肿、热、痛的炎症表现，但不化脓。部分病人几个关节同时发病，手、足小关节或脊柱关节等也可累及。通常在链球菌感染后一个月内发作，抗链球菌抗体滴度常可增高。急性炎症消退后，关节功能完全恢复，不遗留关节强直和畸形，但常反复发作。典型者近年少见。关节局部炎症的程度与有无心脏炎或心瓣膜病变无明显关系。

    （三）心脏炎  为临床上最重要的表现，儿童病人中65％～80％有心脏病变。急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心力衰竭的最常见原因。

    1．心肌炎  病变轻微的局限性心肌炎，可能无明显的临床症状。弥漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的临床症状，如心前区不适或疼痛，心悸，呼吸困难以及水肿等。常见的体征有：

    （1）心动过速：心律常在每分钟100～140次，与体温升高不成比例。水杨酸类药物可使体温下降，但心律未必恢复正常。
    （2）心脏扩大：心尖搏动弥散，微弱，心脏浊音界增大。
    （3）心音改变：常可闻及奔马律，第一心音减弱，形成胎心样心音。
    （4）心脏杂音：心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音。有时在心尖部可有轻微的隆隆样舒张期杂音。急性炎症消退后，上述杂音亦可减轻或消失。
    （5）心律失常及心电图异常：可有过早搏动，心动过速，不同程度的房室传导阻滞和阵发性心房颤动等。     
    （6）心力衰竭：急性风湿热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心肌炎所致，尤其在年龄较小的患者，病情凶险，表现为呼吸困难，面色苍白，肝脾肿大，浮肿等；在成年人中，心力衰竭多在慢性瓣膜病的基础上发生。

    值得注意的是，大多数风湿性心肌炎患者无明显的心脏症状。当出现慢性瓣膜病变时，却无明确的风湿热病史。

    2．心内膜炎  凡有心肌炎者，几乎均有心内膜受累的表现。其症状出现时间较心肌炎晚。临床上，出现心尖区轻度收缩期杂音，多属功能性，可能继发于心肌炎或发热和贫血等因素，在风湿热活动控制后，杂音减轻或消失。

    3．心包炎  出现于风湿热活动期，与心肌炎同时存在，是严重心脏炎的表现之一。临床表现为心前区疼痛，可闻及心包摩擦音，持续数天至2～3周。发生心包积液时，液量一般不多。

    （四）皮肤表现

    1．渗出型  可为荨麻疹，斑丘疹，多形红斑，结节性红斑及环形红斑，以环形红斑较多见，且有诊断意义。常见于四肢内侧和躯干，为淡红色环状红晕，初出现时较小，以后迅速向周围扩大，边缘轻度隆起，环内皮肤颜色正常。有时融合成花环状。红斑时隐时现，不痒不硬，压之褪色，历时可达数月之久。

    2．增殖型  即皮下小结。结节如豌豆大小，数目不等，较硬，触之不痛，常位于肘、膝、腕、踝、指（趾）关节伸侧、枕部、前额、棘突等骨质隆起或肌健附着处。与皮肤无粘连。常数个以上聚集成群，对称性分布，通常2～4周自然消失，亦可持续数月或隐而复现。皮下小结多伴有严重的心脏炎，是风湿活动的表现之一。

    （五）舞蹈症  常发生于5～12岁的儿童，女性多于男性。多在链球菌感染后2～6月发病。起病缓慢。临床表现有：

    1．精神异常  起病时，常有情绪不宁，易激动，理解力和记忆力减退。

    2．不自主动作  面部表现为挤眉弄眼，摇头转颈，咧嘴伸舌；肢体表现为伸直和屈曲，内收和外展，旋前和旋后等无节律的交替动作，上肢较下肢明显。精神紧张及疲乏时加重，睡眠时消失。

    3．肌力减退和共济失调  肌张力减低，四肢腱反射减弱或消失。重症者坐立不稳，步态蹒跚，吞咽及咀嚼困难，生活不能自理。舞蹈症可单独出现，亦可伴有心脏炎等风湿热的其它表现，但不与关节炎同时出现。

    （六）其它表现  除上述典型表现外，风湿热偶可累及其它部位而造成风湿性胸膜炎、腹膜炎、脉管炎等。


诊断
   
    迄今风湿热尚无特异性的诊断方法，临床上沿用修订Jones诊断标准，主要依靠临床表现，辅以实验室检查。如具有两项主要表现，或一项主要表现加两项次要表现，并有先前链球菌感染的证据，可诊断为风湿热。

    在临床上应用上述标准时，对不典型的轻症或早期病例，容易漏诊和误诊。1981年全国第八届儿科学会心血管专业委员会制定了不典型风湿热的诊断标准：①发病前1周有链球菌感染征象：咽喉炎，扁桃体炎或猩红热；ASO阳性；或溶血性链球菌抗原皮肤试验阳性。②全身症状：进行性面色苍白，乏力多汗，心悸，游走性关节痛，发热2周以上。③心脏表现；无其它原因的持续性窦性心动过速，第一心音减弱，心失区二级收缩期杂音，或第三心音增强；心电图PR问期或QT间期延长及ST段改变。④其它表现：血沉增快，C反应蛋白阳性；诊断性阿司匹林治疗有效：阿司匹林每天100mg/kg，口服3～5天，体温下降，症状好转，用药期间热度不再回升。

    总之，具体病人的诊断，必须全面考虑病情，综合分析，作好鉴别诊断，不可过分强调上述标准。


治疗方法
   
    （一）一般治疗  风湿热活动期必须卧床休息。若无明显心脏受损表现，在病情好转后，控制活动量直至症状消失，血沉正常。若有心脏扩大、心包炎、持续性心动过速和明显心电图异常者，在症状消失，血沉正常后仍需卧床休息3～4周。恢复期亦应适当控制活动量3～6个月。病程中宜进食易消化和富有营养的饮食。

    （二）抗风湿治疗  常用的药物有水杨酸制剂和糖皮质激素两类。对无心脏炎的患者不必使用糖皮质激素，水杨酸制剂对急性关节炎疗效确切。

    1．水杨酸制剂  是治疗急性风湿热的最常用药物，对风湿热的退热，消除关节炎症和血沉的恢复正常均有较好的效果。水杨酸制剂以乙酸水杨酸（阿司匹林）和水杨酸钠较为常用，尤以阿司匹林效果最好。如患者不能耐受水杨酸制剂，可用：氯灭酸（抗风湿灵）或贝诺酯。

    2．糖皮质激素  糖皮质激素与阿司匹林在对风湿热的疗效方面并无明显差别，且有停药后“反跳”现象和较多的副作用，故一般认为，急性风湿热患者出现心脏受累表现时，宜先用水杨酸制剂；如效果不佳（热度不退，心功能无改善），则应及时加用糖皮质激素。糖皮质激素停药后应注意低热，关节疼痛及血沉增快等“反跳”现象。在停药前合并使用水杨酸制剂，或滴注促肾上腺皮质激素，可减少“反跳”现象。

    （三）抗生素治疗  风湿热一旦确诊，即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗，以清除溶血性链球菌，溶血性链球菌感染持续存在或再感染，均可使风湿热进行性恶化，因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。

    （四）中医药治疗  急性风湿热多属热痹，宜用祛风清热化湿治法；慢性风湿热则多属寒痹，宜用祛风散寒化湿治法。糖皮质激素、水杨酸制剂等辅以中医药治疗，可能取得较好疗效。**疗法对缓解关节症状也有一定的效果。

    （五）舞蹈症的治疗  抗风湿药物对舞蹈症无效。舞蹈症患者应尽量安置于安静的环境中，避免**。病情严重者可使用镇静剂如鲁米那、**（安定）等，亦可用睡眠疗法。舞蹈症是一种自限性疾病，通常无明显的神经系统后遗症，耐心细致的护理，适当的体力活动和药物治疗大多可取得良好的结果。


预防措施
   
    风湿热是一种可以预防的疾病，其与链球菌的关系十分密切，因此防止链球菌感染的流行是预防风湿热的一项最重要的环节。

    （一）预防初次风湿热  ①防止上呼吸道感染，注意居住卫生，经常参加体育锻炼，提高健康水平；②对猩红热、急性扁桃体炎、咽炎、中耳炎和淋巴结炎等急性链球菌感染，应早期予以积极彻底的抗生素治疗，以青霉素为首选，对青霉素过敏者可选用红霉素；③慢性扁桃体炎反复急性发作者（每年发作2次以上），应手术摘除扁桃体，手术前1天至手术后3天用青霉素预防感染。扁桃体摘除后，仍可发生溶血性链球菌咽炎，应及时治疗；④在封闭的集体人群中（军营、学校、幼儿园等）预防和早期发现，早期诊断链球菌感染，建立必要的保健制度，可以彻底消除链球菌感染流行，大大减少风湿热的发病率。

    （二）预防风湿热复发  已患过风湿热的病人，应积极预防链球菌感染。一般推荐使用苄星青霉素（长效酉林）120万单位，每月肌肉注射一次。对青霉素过敏者，可用磺胺嘧啶或磺胺异恶唑，儿童每天0.25～0.5g；成人每天0.5～1.0g，分次口服。一般认为，预防用药期限，18岁以下的风湿热患者必须持续预防用药；超过18岁且无心脏受累的风湿热患者，从风湿热末次发作起至少维持预防用药5年；已有心脏受累的风湿热患者，再次感染链球菌后极易引起风湿活动，并且容易发作心脏炎，所以须严格预防止疗。研究表明，预防用药水平与链球菌感染患者的比例成反比，无预防或不规则预防用药组链球菌感染比例较完全预防用药组高3倍；尤为值得注意的是，无预防或不规则预防用药组风湿活动发作患者的比例较完全预防用药组高10倍，即使不规则预防用药亦有一定的效果。

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［鉴别诊断〕

    （一）其它病因的关节炎

    1．类风湿性关节炎  为多发性对称性指掌等小关节炎和脊柱炎。特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀，后期出现关节畸形。临床上心脏损害较少，但超声心动图检查可以早期发现心包病变和辩膜损害。X线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松。血清类风湿因子阳性，免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。

    2．脓毒血症引起的迁徙性关节炎  常有原发感染的征候，血液及骨髓培养呈阳性，且关节内渗出液有化脓趋势，并可找到病原菌。

    3．结核性关节炎  多为单个关节受累，好发于经常活动受摩擦或负重的关节，如髋、胸椎、腰椎或膝关节，关节疼痛但无红肿，心脏无病变，常有其它部位的结核病灶。X线显示骨质破坏，可出现结节性红斑。抗风湿治疗无效。

    4．结核感染过敏性关节炎  体内非关节部位有确切的结核感染灶，经常有反复的关节炎表现，但一般情况良好，X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作，经抗结核治疗后症状消退。

    5．淋巴瘤和肉芽肿  据报道白血病可有10％病例出现发热和急性多关节炎症状，且关节炎表现可先于周围血象的变化，因而导致误诊。

    6. 莱姆关节炎（Lyme病）  此病是由蝉传播的一种流行病。通常在蝉叮咬后3～21天出现症状。临床表现为发热，慢性游走性皮肤红斑，反复发作性不对称性关节炎，发生于大关节，可有心脏损害，多影响传导系统，心电图示不同程度的房室传导阻滞，亦可出现神经症状如舞蹈症、脑膜脑炎、脊髓炎、面神经瘫痪等。

    （二）亚急性感染性心内膜炎  多见于原有心瓣膜病变者。有进行性贫血，脾脏肿大，瘀点、瘀斑，杵状指，可有脑、肾或肺等不同部位的栓塞症状，反复血培养阳性，超声心动图可在瓣膜上发现赘生物。

    （三）病毒性心肌炎  发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染，主要受累部位在心肌，偶可累及心包，极少侵犯心内膜。发热时间较短，可有关节痛但无关节炎，心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音，心律失常多见；无环形红斑、皮下结节等。实验室检查示白细胞减少或正常、血沉、ASO、C反应蛋白均正常。补体结合试验及中和抗体阳性。心肌活检可分离出病毒。

    （四）链球菌感染后状态（链球菌感染综合征）  在急性链球菌感染的同时或感染后2～3周出现低热、乏力、关节酸痛、血沉增快、ASO阳性，心电图可有一过性过早搏动或轻度ST－T改变，但无心脏扩大或明显杂音。经抗生素治疗感染控制后，症状迅速消失，不再复发。

    （五）系统性红斑狼疮  本病有关节痛、发热、心脏炎、肾脏病变等，类似风湿热；但对称性面部蝶形红斑，白细胞计数减少，ASO阴性，血液或骨髓涂片可找到狼疮细胞等有助于诊断。

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谢谢楼主的分享！学习了。

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谢谢楼主

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