【公孙病例】又见呼吸困难（6月24日公布结果及讨论分析）

公**秋

还是那句老话，经典病例取自经典。为了避免抄袭嫌疑，本帖不日将公布病例来源。但在跟大家做讨论的时候，采用的是“盲法”。此为科室讨论病例。

患者，女，58岁，因“反复发作性胸闷、气促4年，加重1周”于2010年11月11日入院。患者4年前无明显诱因出现反复发作性喘息，曾经行过敏原检测，对尘螨、动物皮毛等过敏，支气管舒张试验阳性，在外院诊断为“支气管哮喘”，平时规律使用舒利迭、思力华等吸入剂及口服顺尔宁治疗，但症状控制不佳，每年急性加重3-4次，伴活动后气促明显，反复住院治疗。既往有过敏性鼻炎史25年，慢性鼻窦炎病史20年。三月前自觉双上肢肢体麻木不适，近一月来明显。患者于入院前1周受凉后出现咳嗽、咳白色粘液痰，量少不易咳出，伴胸闷、气促加重，本院急诊拟诊“支气管哮喘急性发作”收入院。

入院查体：体温37.7°C，呼吸21次/分，血压115/65mmHg，神清、精神萎，稍动即气促，口唇无紫绀，双肺呼吸音低，双肺未闻及明显哮鸣音，心律110次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛，肝脾不大，双下肢无水肿，双手大鱼际肌萎缩，无杵状指，四肢肌力正常，双侧巴氏征（-）。

讨论：
1、呼吸困难原因是啥？
2、哮喘诊断正确吗？
3、下一步思路如何？
禁止**辅助检查：
1、血常规：白细胞9.3x10 9/L，中性粒细胞6.3x10 9/L，血红蛋白80g/L，血小板178x10 9/L，血嗜酸性粒细胞比值为11.4%。
2、血沉：76mm/h，pA-NA/ANCA均为阳性。
3、肺功能为轻度混合型通气功能障碍，弥散功能轻度下降。
4、神经肌电图：四肢周围神经远端受损。
5、鼻窦CT：鼻窦炎
6、胸部CT：双肺间质性改变。[/hide]

能针对以上病例发言，并且言之确凿有物有理者，积分奖励，鲜花送上。

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公**秋

回复方可见到楼上的辅助检查结果。但在回复时请提出自己的见解，有利讨论。

6月23日公开结果：

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6月24日总结病例分析：
本病临床表现可分为3个阶段：
1、第一阶段：过敏性鼻炎和哮喘
2、第二阶段：主要为嗜酸性细胞浸润性疾病
3、第三阶段：小到中等血管的系统性血管炎，伴有肉芽炎症。

变应性肉芽肿性血管炎，由病理学家Churg和Strauss于1951年首先报道，所以也称为Churg-Strauss综合征（CSS）。CSS以哮喘为先驱症状可持续多年（正如本例患者一样），非常容易误诊为单纯的支气管哮喘。通过本病例分析，可以看出哮喘患者经过规范化治疗长期得不到控制，并且合并顽固性高嗜酸性粒细胞血症，出现肺部浸润影，伴有神经系统、皮肤、胃肠道等多系统受累情况之一者，应高度警惕CSS。

误诊难以避免，尤其是典型的哮喘症状存在时，但有个情况需要注意，那就是典型的哮喘多在年轻时发病，而CSS的哮喘症状多在成年时候出现。或许单凭这点仍不能满意鉴别，但需要有个警惕。

本病例属于不常见病例，拿出来跟大家讨论，旨在增加大家对本病的认识，做到有个感性认识，将来遇到所谓的“难治性哮喘”时，能够想到CSS。

周**2

      公孙老师的病例，都不能考虑常见病多发病的，这个病人多次住院诊断为支气管哮喘，那么这个病人的最后诊断肯定不是支气管哮喘了，但肯定与此有关。

1，对尘螨，动物皮毛过敏等，支气管舒张试验阳性，但B受体**皮质激素吸入剂和孟鲁斯特口服无效，不能单纯考虑支气管哮喘了，同时有慢性过敏性鼻炎和鼻窦炎病史多年，说明此患者的原发病可能与过敏有关，
2，双上肢麻木不适和双手大鱼肌萎缩，提示神经有病变，至少尺神经受到了影响。
3，公孙老师把这个神经病变提出来，肯定也是原发病的一部分吧

      大胆猜两个病吧：过敏性肺炎？嗜酸粒细胞性肺炎？    但要查血嗜酸性粒细胞来证实，还可全身应用皮质激素来证实

      但是有个疑问，这两个病好象都没有神经系统的损害吧？

      期待各位老师们的高见

周**2

怎么我回复了也看不到公孙老师的辅助检查结果呢？

k****1

这个问题看起来确实是很复杂啊。

某***学

同意楼上的想法，B受体**皮质激素吸入剂和孟鲁斯特口服无效，基本可以排除哮喘这个诊断。  患者鼻炎病史25年，会不会引起的鼻部组织结构的改变从而出现患者的呼吸困难症状？    或者是呼吸睡眠暂停综合症？    会不会是精神系统问题啊（排除头颅问题及癔症）？          总之感觉跟肺部关系不大。   

枫*远

不排除慢阻肺，COPD也可与哮喘并存，看看片子吧。

武**所

呼吸困难原因可能是心脏的问题吧。
既然用了治疗哮喘的药效果不好，可能不是哮喘，或者是，但由于用药量小，没有达到效果。
下一步查查心脏吧、

周**2

嗜酸粒细胞11.4%，嗜酸粒细胞肺炎的可能性大

公**秋

某实习同学 发表于 2014-6-20 11:06
同意楼上的想法，B受体**皮质激素吸入剂和孟鲁斯特口服无效，基本可以排除哮喘这个诊断。  患者鼻炎病 ...

患者肺部症状那么明显，怎么可能跟肺部没关系呢？

公**秋

枫之远 发表于 2014-6-20 11:29
不排除慢阻肺，COPD也可与哮喘并存，看看片子吧。

那神经系统问题如何考虑？应该有两种考虑，但不能忽略。

1、一元论。
2、二元论。

公**秋

武安诊所 发表于 2014-6-20 11:52
呼吸困难原因可能是心脏的问题吧。
既然用了治疗哮喘的药效果不好，可能不是哮喘，或者是，但由于用药量小 ...

心脏如果未见明显异常呢

某***学

公孙少秋 发表于 2014-6-20 12:16
患者肺部症状那么明显，怎么可能跟肺部没关系呢？

我的意思是反复发作性胸闷、气促可能与肺部关系不大啊。

枫*远

      患者有，过敏，哮喘，鼻炎，鼻窦炎，四肢周围神经病变，结合辅助检查就不得不从一元论考虑了，第一印象：变应性肉芽肿性血管炎
    进一步检查：肺泡灌洗，IgE,IgG，心电图
      与韦格纳，结节性多动脉炎，嗜酸肺炎相鉴别。

    1.韦格纳肺内会出现结节，空洞。CT片子不支持。

    2.结节性多动脉炎无哮喘及变态反应疾病表现，外周血嗜酸性粒细胞不增多，嗜酸性粒细胞浸润组织少见。

    3.嗜酸肺炎，发多于青年女性，不出现神经系病变，片子也不一样。

       。

医****术

诊断，1.轻微肺栓塞不典型，2肺纤维化3.变异性心胶痛，伴肺部感染

哮喘诊断，不成立
检查，胸片、心电图、气血分析、CT
治疗，抗凝，溶栓，活血化淤，药物肝素。

公**秋

医为仁人之术 发表于 2014-6-20 17:13
诊断，1.轻微肺栓塞不典型，2肺纤维化3.变异性心胶痛，伴肺部感染

哮喘诊断，不成立

诊断还没确立就溶栓，似乎不妥。为何认为是肺栓塞？哮喘诊断不成立的原因？有理有据方便讨论。

z****g

一，引起呼吸困难的原因繁多，常见病多发病主要集中于呼吸系统和心血管系统，还有中毒、神经精神系统疾病、血液病等。分析综合现有临床资料，还是考虑呼吸系统的原因。
二，支哮 诊断标准

　　1. 反复发作喘息、气急、胸闷或咳嗽，多与接触变应原、冷空气、物理、化学性**以及病毒性上呼吸道感染、运动等有关。

　　2. 发作时在双肺可闻及散在或弥漫性，以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。

　　3. 上述症状和体征可经治疗缓解或自行缓解。

　　4. 除外其它疾病所引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽。

　　5. 临床表现不典型者（如无明显喘息或体征），应至少具备以下一项试验阳性：

　　（1）支气管激发试验或运动激发试验阳性；

　　（2）支气管舒张试验阳性[1秒钟用力呼气容积（FEV1）增加≥12%，且FEV1增加绝对值≥200 ml]；

　　（3）最大呼气流量（PEF）日内变异率≥20 %。

　　符合1-4条或4、5条者，可以诊断为支气管哮喘。哮喘多是幼儿，少年或者青年发病，极少数是30岁以上发病的，患者54岁发病少见。B受体**皮质激素吸入剂和孟鲁斯特口服无效，双肺未闻及明显哮鸣音，支气管哮喘诊断不妥。
三，患者呼吸困难，伴有三月前自觉双上肢肢体麻木不适，近一月来明显，双手大鱼际肌萎缩等外周神经病变。根据诊断思维的基本原则尽可能以一种疾病去解释多种临床表现，尽可能选择单一诊断。身处基层知识有限，用一种疾病解释两种临床表现不太好给出合理诊断，怕误诊。

j****3

支气管哮喘并发支气管炎

鼎**国

谢谢分享病历，我没猜出来，惭愧

周**2

昨晚看了14楼老师的回复（这老师的知识真是太强了，赞），就专门查了一下第八版《内科学》血管炎那一章节，早上起床后又看了一遍，发现老师的回复跟教科书上是一样的：变应性肉芽肿性血管炎（现为嗜酸性肉芽肿性多血管炎）

其诊断标准为（八版内科学837页）
1，哮喘 。
2，外周血嗜酸性粒细胞增多，大于10%  。
3，单发或多发性神经病变。
4，游走性或一过性肺浸润。
5，鼻窦病变。
6，血管外嗜酸性粒细胞浸润

凡具备上述4条或4条以上者可诊断。

需要与结节性多动脉炎，白细胞破碎性血管炎，肉芽肿性多血管炎，慢性嗜酸粒细胞肺炎相鉴别。

治疗首选糖皮质激素，大剂量糖皮质激素1-2mg/kg.天使本病预后明显改善

z****2

请问此病例呼呼困难指针是什么，即诊断标准，希望大家看看第8版诊断学
难道针对患者活动后气促，首先肺功能，再次要注意心功能
建议上传胸片或胸部ct
诊断哮喘明确

宇***助

楼上说的对，就是变应性肉芽肿性血管炎。

z****g

变应性肉芽肿性血管炎，真还不知道，惭愧。一些疑难病历造成误诊，医学知识不足临床经验缺乏也是常见原因。医学是一种不确定的科学和什么都可能的艺术，因为任何一种疾病的临床表现都各不相同。我们从实践中积累知识，从误诊中得到教益，只要我们遵照诊断疾病的基本原则，运用正确的临床思维方法就会减少误诊的发生

金****S

想看看
想看看
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春*

肌无力。口唇无紫绀，双肺呼吸音低，双肺未闻及明显哮鸣音

j****0

本列呼吸困难考虑呼吸系统所致，平喘药物治疗无效，基本可排除哮喘。

j****0

如果作脑钠肽前体测定正常，基本可排除功能不全所致呼吸困难，但肺功能与临床症状不一致，难以解释。

k****k

真是个好病例，值得收藏，同意变应性肉芽肿血管炎的诊断，也要与弥漫性泛细支气管炎鉴别，可见学内科血管炎病要学透，才有资格做专科医生
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此消息发自Android版诊疗助手

我****路

学习了，真是好病例，推荐！