【学习】回盲部套细胞淋巴瘤致肠套叠

b****8

患者男，63岁，主因“间断右下腹疼痛10余天，加重1 d”入院。入院前10 d患者无明显诱因出现右下腹痛痛，伴排暗红色血便，伴恶心、呕吐胃内容物，无发热、反酸、烧心、黄疸、腹泻等。入院前1d患者自觉腹痛较前加重，行上中消化道造影示回肠-盲肠-升结肠部位肠套叠(图1)，腹部彩超示右下腹可见“同心圆”征，内环1.8 cm，外环5.0cm，亦考虑肠套叠(图2)，腹部CT示升结肠可见小圆形低密度影，最大径约5.3 cm x7.6 cm，肠腔内似可见脂肪密度影，肠管周围脂肪间隙模糊，可见淋巴结影，考虑升结肠占位，并致肠套叠。

　　入院查体：生命征平稳，腹平坦，腹肌紧张，右下腹可触及包块，压痛(+)，反跳痛(-)，肝脾肋下未触及。患者既往有青光眼手术史。结肠镜检查示回盲部见一大小约4.0 cm x4.0cm肿物，表面充血明显，并见溃疡形成，肿物根部靛胭脂染色后见绒毛状结构(图3)。

　　活检病理示回盲部黏膜慢性炎症伴溃疡形成，黏膜固有层小淋巴样细胞弥漫浸润，部分呈淋巴滤泡样(图4)。免疫组化示AE1／AE3上皮(+)，CD3少数散在(+)，CD20、CD5、CD79α、Bcl-2、CyclinD1大部分(+)，CD23、CD10(-)，Ki67>10％(+)，符合套细胞淋巴瘤(MCL)。于2周后行剖腹探查术，术中于回盲部见大小约6cm×5cm肿物，未侵出浆膜，肠系膜根部见多枚肿大淋巴结，行右半结肠切除及回肠横结肠端侧吻合术。

登录/注册后可看大图

　　术后病理及免疫组化示CD3结节间部分细胞(+)，CD20(+++)，Bcl-2、CD5、CyclinDl(+)，Ki67>30％～40％(+)，亦符合MCL，并有淋巴结转移。诊断为回盲部淋巴瘤、肠套叠。术后患者恢复良好，未再有腹痛、血便等不适。

　　讨论 MCL是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)，占NHL的3％～10％，多见于中年人，中位发病年龄约60岁，男性居多，临床上进展缓慢，又称惰性淋巴瘤。但是MCL对放化疗不敏感，是淋巴瘤中预后最差的亚型，中位生存时间为3—5年。

　　目前认为MCL是一种***的疾病，具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。CyelinD1是Bcl-1／PRAD1基因编码的蛋单克隆抗体，核CyclinD1对诊断MCL有重要价值。肠套多见于儿童，如发生于成人要注意有无息肉、肿瘤等器质性疾病，其中回结型最多见，钡剂灌肠及纤维结肠镜检查对回结型、结结型的诊断有重要价值，本例患者即是通过结肠镜及病理检查而确诊。

　　MCL患者就诊时常已多处受累，包括淋巴结、骨髓、胃肠道等，本例患者以腹痛起病，结合入院时上中消化道造影、全腹CT等检查，考虑肠套叠，随后行结肠镜检查并取活检，病理考虑回盲部MCL，剖腹探查及手术病理均证实符合回盲部MCL。目前MCL尚无标准的治疗方案，传统化疗方案为CHOP，但治疗效果并不理想，仍需探讨新的治疗方法。

作者：牛凌云 来源：中华消化内镜杂志