[儿科优质病例分享]+气促、**8小时

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临床资料

患儿女，出生5天半，因气促、**8h入上海医科大学儿科医院。G2P2，孕40W顺产，出生Wt3.6kg。羊水清，胎盘外观正常。Apgar评分：出生时9分，5min、10min时均10分。生后母乳喂养，胃纳可。母孕3个月时患上呼吸道感染，服中药后愈。患儿有一个姐姐，生后1个月死亡，原因不明。

体检：一般情况欠佳，神志清，面色苍白，呼吸急促，**，口唇周发绀，双肺未闻及湿啰音，HR120bpm，律齐，心音有力，未闻及杂音。腹软，肝肋下2.5cm，脐干洁。四肢肌力低，吸吮、拥抱反射未引出。

辅助检查：血RT:Hb195g/L，RBC5.36X10^12/L，WBC31.7X10^9/L，L0.17，PLT338X10^9/L。尿RT:WBC60-70/HP。粪RT:RBC10-15/HP，WBC35-40/HP，巨噬细胞1-2/HP，粪便隐血（+）。心肌酶谱：CK1570U/L，CK-MB110U/L(<10U/L)，LDH总活力670U/L，LDH同工酶1>2>3>4>5。血肠道病毒检测柯萨奇病毒BIgM（-）。血培养：（-）。血气分析提示严重代谢性酸中毒。ECG：I°AVB。

住院经过：给予头罩吸氧，抗感染、纠酸及对症治疗，但患儿仍气促明显，反应差。床旁摄片示：双肺充血伴淤血，心影普大，肺动脉段丰满，主动脉结欠清。入院后患儿尿量少，血压46/28mmHg，代酸难以纠正，血氧分压急剧下降，二氧化碳潴留明显。入院后20h给予气管插管、辅助通气，但经皮血氧饱和度仅维持在0.65-0.70左右，血压下降、双肺闻及较多细湿啰音，心脏杂音仍不明显，肝进行性增大。入院24h，病情继续恶化，机械通气下经皮血氧饱和度仅在0.40-0.50，HR减至40-50bpm，面色青灰，无尿。经抢救无效于入院次日凌晨2时死亡。

请讨论：本例的诊断及鉴别诊断。

转自：中华儿科杂志病理诊断：①先心病，左心发育不良；②肺淤血、水肿、出血；③肝脾淤血；④部分肾小管玻璃样变性、肾小管颗粒样变性。死亡原因：先心病，左心发育不良，循环衰竭。

笑**下

诊断：1.败血症。
      2.心肌损害.
          3.代谢性酸中毒。
鉴别诊断：新生儿呼吸窘迫综合症相鉴别。