[儿科优质病例分享II]+腹泻2天，发热呕吐半天

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【病例摘要】
【一般资料】
患儿，男，2岁
【主诉】
主因“腹泻2天，发热呕吐半天。”于2008-10-18入院。
【病史】
患儿于2天前开始腹泻，一日10余次，黄色稀水便，每次20～100毫升，口服药物及输液治疗3天，具体用药不祥，半天前，开始发热，体温38.5℃左右，伴呕吐一日10余次，呕吐物为胃内容物。每日输液量500毫升。不伴咳喘，无肢体活动障碍。
【查体】
T38.2℃，神志清，精神差，哭闹不安，呼吸平稳，皮肤弹性差，眼窝凹陷，口唇干燥，，面色稍苍白，颈软，心肺无异常，腹软，稍胀，肝右肋下2厘米，剑下1厘米，脾左肋下未及，肠鸣音活跃。神经系统无异常。。血常规无异常。尿常规2次，PH5.0，比重1.020～1.025，一次尿糖（++），余尿沉渣检查均（—）。腹部B超肝胆脾胰肾输尿管未见异常，腹透示肠管积气。ECG示QT间期延长，T波低平，TU融合波。入院后查血气5次见下表。
【治疗】
给予抗感染，输液，纠正水电解质紊乱，住院8天，患儿体温正常，精神好，吐泻停止，食欲正常，但血气仍异常，
2008-10-20:PH 7.53  Pco2 41mmHg  BE 9.6mmol/L  HCO3-33.1 mmol/L  Na+126 mmol/L
K+1.1 mmol/L  CL-85 mmol/L
2008-10-21: PH 7.51  Pco2 43mmHg  BE 9.0mmol/L  HCO3-32.9 mmol/L  Na+127mmol/L
K+2.6 mmol/L  CL-86 mmol/L
2008-10-22: PH 7.47  Pco2 45mmHg  BE 7.2mmol/L  HCO3-31.9 mmol/L  Na+129 mmol/L
K+2.4 mmol/L  CL-91 mmol/L
2008-10-23: PH 7.43  Pco2 46mmHg  BE 4.7mmol/L  HCO3-29.9 mmol/L  Na+136 mmol/L
K+3.5 mmol/L  CL-99 mmol/L
2008-10-25: PH 7.46  Pco2 44mmHg  BE 6.1mmol/L  HCO3-30.7 mmol/L  Na+135 mmol/L
K+2.3 mmol/L  CL-96 mmol/L腹泻2天，发热呕吐半天
【病例讨论】
巴特综合征是一种难治性疾病。是因肾小球球旁细胞增生，分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。临床表现主要为肌无力，周期性麻痹，心律失常，肠麻痹等低钾症状及烦渴，夜尿增多，骨质疏松等。
【诊断依据】
液体，电解质和激素同时异常，其特点是肾钾，钠及氯的消耗，低钾血症，醛固酮过多症，高肾素血症和血压正常。
【治疗】
钾补充再加用安体舒通，氨苯蝶啶，阿米洛利，一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状，但没一个药物能完全消除钾的丢失。服消炎痛每日1～2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限。
【病因学】
本综合征常见于儿童期，散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱。钾，钠，氯的消耗**肾素释放并伴球旁细胞的增生。醛固酮水平增高，纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失。钠的损耗引起长期血浆容量低，表现为虽有肾素和血管紧张素的增多，但血压正常，对注入血管紧张素的加压反应受损。常发生代谢性碱中毒。血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血症及低镁血症。激肽-前列腺素轴受到**，尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多。
【症状体征】
主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童发病率较高，生长发育延迟，智力下降。本病的治疗主要还是服富含氯化钾的饮食，口服消炎痛等。目前还没有其它特殊治疗方法。Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压(原发性醛固酮增多症有高血压)和水肿(继发性醛固酮增多症有水肿)。成人需排除：神经性贪食症，呕吐或私用利尿剂或轻泻药。这些情况下，尿氯常是低的(＜20mmol/L)。