[儿科病例征集]+小儿反复咳嗽伴发热2年4个月

k****o

【一般资料】
患儿，女，4岁半，
【主诉】
于2年多前受凉后出现咳嗽，呈阵咳，有黄痰，伴少量血丝痰。
【现病史】
胸部X线片示双侧肺炎，抗炎1周后症状消失，复查胸部X线片肺炎吸收。以后患儿反复发作咳嗽，每2-3个月1次，夜间明显，有时伴有发热，多次胸部X线片提示双侧肺炎，抗炎治疗1周后好转。入院前1个月患儿再次出现上述症状，胸部X线片示肺间质性改变。足月顺产，生后无窒息，新生儿期健康。无结核接触史及家族史。
【体格检查】
体温36.5 0C，呼吸30/min，心律110/min，血压90/60mmHg，营养发育中等，神志清楚，精神反应可，全身皮肤未见皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。唇色微给，双肺呼吸音粗，深吸气时可闻及细小水泡音，以右肺为著，心音尚有力，律齐，未闻杂音。肝脾不大。神经系统查体未见异常，柞状指趾明显。
【辅助检查】
(1)血常规;血红蛋白101g，红细胞平均容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH )、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)均正常，白细胞10.2 X 10，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.29，血小板320 X 109/L 。
(2) C反应蛋白、红细胞沉降率正常。
(3)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA )胞质型-ANCA } C-ANCA ) (+)，外周型.ANCA(P-ANCA )(+);自身抗体(一)。
(4)免疫球蛋白系列和CD系列正常。
(5)心脏彩超正常。
(6)胃液未找到含铁血黄素细胞。
(7)肺功能正常。
(8)食物变应原检测阴性。
(9)胸部X线片:双肺广泛间质改变，少许实质改变，呈毛玻璃样改变
(10)肺CT:肺内广泛间、实质改变，呈毛玻璃样和囊泡状气肿改变，伴部分小叶间隔改变
(11)纤维支气管镜(纤支镜):各支气管开口位置正常，砧膜粗糙，呈花斑样改变，血管走行粗重，局部灌洗时灌洗液浑浊，有少量出血。纤支镜灌洗液(BALF )细胞分析巨噬细胞0.074，中性粒细胞0.68，淋巴细胞0.18，红细胞(+++)，未找到含铁血黄素细胞。经纤支镜活检普通病理可见砧膜上皮大部脱落，仅见基底层数层上皮细胞，勃膜下见少量腺体，有少量淋巴细胞，偶见嗜酸细胞浸润，未见肺泡组织;PAS(一)，抗酸染色(一)，镜下可见大量含铁血黄素细胞。
【治疗经过】
患儿有急性肺泡出血的表现，结合辅助检查立即给予卧床休息、鼻导管低流量吸氧，予甲泼尼龙2mg/(t. d)静脉2周，复查肺CT毛玻璃影吸收好转后改口服2周，监测血压正常，减总量的1/3并同时加用吸入激素布**200g 2/d出院，定期复查。