[儿科病例征集]+发热两个月余，面部及周身皮疹7天

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      主诉：发热两个月余，面部及周身皮疹7天。
      现病史：近两个月来间断发热，多在38℃左右，热型不定，伴乏力。食欲不振，恶心。皮疹初起于面部呈红色斑疹，夏季光照后加重，逐渐累及全身，分批出现，无破溃。7天前出现易脱发，口腔及口唇千裂，有小溃疡，伴尿少及晨起眼睑水肿二发病以后曾用青霉素、头抱菌素等治疗无明显效果。            既往史：9个月前患“急性免疫性血小板减少性紫癜”，已治愈。       个人史：平素健康，无过敏史。无肝炎及结核病接触史。
      体格检查：体体温39.4°，脉搏142次/分，血压14.5/7.0 kPa(109/53mmHg)。神志清楚。皮疹多见于面部，呈红色斑疹，蝶形红斑隐约可见，双手及躯干也见红色斑疹，一些呈鳞片脱屑。皮肤无黄染及出血点。浅表淋巴结广泛性肿大，约蚕豆大小，十余个唇干裂，口腔及咽部充血，两个小溃疡。颈软，呼吸音粗〕心音低耗，心尖部可闻及3/6级收缩期杂音。全腹平软，肝大肋下3.0cm，脾大肋下2.0cm，均为II°大，无压痛。双侧巴宾斯基征阴性。
      辅助检查：血常规:WBC 3.9 x 10^9/L，N 0.45，L 0.55，Hb 86g/L，RBC  3.2x 10^9/L，Ret 0.013，PLT 165×10^9/L。尿常规：蛋白++ ,RI3C 2--5个/HP,WBC 1(1一13个/HP ,颗粒管型(0一3个)。血CRP及ASO均阴性，ESR 56mm/h。蛋白电泳:A 47.1%，α1 4.1%，α2 12.0%，β 8.2%，γ 28.3%，肝功能正常。肾功能正常。ECG:窦性心律。心脏扇扫:未见异常。X线胸片:肺纹理增强，网状阴影，肋隔角不清。血细菌培养，结果为阴性；血支原体抗体，结果为支原体IgM抗体1:80阳性；血各项病毒抗体检查，结果均为阴性；嗜异凝集试验，结果阴性；结核菌素试验，结果为十；肥达反应及外-斐反应，结果均为阴性。补体C3测定，其测定值为0.32g/L(正常值为0.88---2.01g/L；血自身抗体测定，结果为ANA阳性，dsDNA阳性；骨髓象检查呈感染骨髓象，未见幼稚细胞，但骨髓中发现狼疮细胞(LE细胞)；判断有无溶血性贫血，Coombs试验结果阳性。
       问题：1、诊断；
                   2、诊断依据；
                   3、主要治疗措施。答案：1、明确诊断为:①系统性红斑狼疮;②支原体感染。虽然该患儿有支原体感染，但支原体感染不能解释所有的症状，认为其是合并感染，并给予大环内酷类抗生素治疗。
2、SLE诊断标准13项中符合4项及其以上SLE的诊断即可成立。本例患儿符合多于4项：如①典型的面部及周身红斑；②口腔黏膜溃疡；③X线胸片示肋隔角不等胸膜炎的改变；④蛋白尿及血尿；⑤贫血及WBC减少，Coomb试验阳性等血液学改变；⑥ANA阳性;⑦ dsDNA阳性；⑧骨髓中发现LE细胞。
3、对轻型病例如仅有皮疹、低热或关节症状者只需应用非甾体类抗炎药，对于重型病例可采用:①皮质激素;②免疫抑制药:如环磷酞胺和硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥,6-巯基嘌呤、甲氨蝶吟、环抱素(环抱菌素A)等;③免疫增强剂:④血浆交换疗法;⑤透析疗法与肾移植;⑥中医中药等。

军****1

学习的时候曾经碰到过一例，时间不长小孩就死掉了