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本帖最后由 继续沉默 于 2014-7-22 16:09 编辑
主诉:发热10天。
现病史:患儿于入院前无明显诱因发热,体温最高达40°,伴有周身疼痛,发热前伴有寒战。入院前4天周身发现淡红色斑疹,反复出现2次。10天来体温波动在39 -40°,发热时周身疼痛加重,四肢不能活动,关节无红肿,伴有轻度咳嗽。于外院化验支原体杭体1:160阳性,静脉滴注红霉素治疗,其中用了2天**,用激素当日体温可降至正常并维持10小时。
家族史:其外祖父、外祖母年轻时曾患结核病,均已治愈。
体格检查:体温36.4°,脉搏100次/分,呼吸28次/分,神志清楚,状态差。腹部及手掌缘可见淡红色斑疹,压之褪色二右颐部淋巴结可触及1.0cmx 0.5cm的淋巴结3个,无压痛,双眼结膜无水肿,口唇粘膜干燥,咽部充血,双侧扁桃体II°肿大,颈软,双肺听诊呼吸音粗,心音有力,无杂音。腹软,肝脾不大,四肢关节无红肿,双艘关节轻度压痛,活动受限。
辅助检查:入院后检查WRC (21.6-35.2) ^9/L,N 0.79-0.80,St 0.03-0.06,其中1次化验可见早幼粒细胞0.01,中性粒细胞可见中毒颖粒。血沉:第1小时170 mm,第2小时174mm,抗核抗体及其他各种自身抗体均阴性。类风湿因子阴性,ASO正常,CRP 88mg/L,明显增高。嗜异凝集试验正常。肥达反应、外一斐反应均阴性。各项病毒抗体检测均阴性,支原体伉体1:40阳性。两次血细菌培养均阴性。补体C3含量正常。X线检查:胸部、左膝关节、髓关节均未见异常。肝胆脾B超未见异常。心脏超声检查:结构及功能均未见异常。24小时尿VMA测定,结果正常。骨髓象检查:骨髓增生明显活跃,粒系增生活跃,各阶段比值呈核左移,成熟粒细胞胞浆可见中毒颗粒及空泡变性。淋巴系占16.4% ,NAP积分值349分,NAP阳性率97%。结论为感染骨髓象。
问题:1、诊断;
2、诊断依据;
3、主要治疗措施。答案:1、根据症状、体征及对病情的系统观察,诊断为:①幼年类风湿关节炎(全身型);②肺炎支原体感染。
2、本例患儿诊断依据为:①长期发热,虽经多方治疗,热程已超过6周,发热时伴有寒战。热退时患儿精神尚好,无明显的消耗及感染中毒症状。②有时出现皮疹,皮疹时隐时现,高热时明显,热退则隐匿。③有关节痛,高热时疼痛更加明显,而热退时关节症状随之改善,而x线检查无化脓性关节炎的关节腔或骨质改变。④颈部淋巴结肿大。⑤化验检查:末梢血象呈白细胞总数及中性粒细胞比例增高,有时甚至出现类白血病反应,血沉明显增快,血培养阴性,亦无系统性红斑狼疮的自身抗体、补体c3及溶血等特征改变。⑥骨髓象未提示其他发热性疾病,符合幼年类风湿关节炎的改变。
3、目前的主要药物治疗包括水杨酸制剂与非街体抗炎药(NSAID)、甲氨蝶吟(MTX) 、肾上腺皮质激素(简称激素)、免疫抑制剂如环磷酞胺(CTX)等。 |
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