[儿科病例征集]+3 咳嗽、喘息50余天。

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    患儿女，6岁。主诉：咳嗽、喘息50余天。
    现病史：入院前50余天，患儿无明显诱因出现咳嗽、喘息，尤以活动后和夜间明显。先后就诊于当地县、市医院，诊断为“肺炎”，间断予头孢类抗生素、阿奇霉素及中药等治疗(具体不详)，症状偶有改善。曾短期接受糖皮质激素和短效B 2受体激动剂吸入(剂量、剂型不详)，喘息症状无改善，家长遂自行停用。目前患儿仍咳嗽、喘息，活动耐力差，为求进一步诊治收住我院。病程中患儿发热3次，体温最高38．5℃，口服退热药可退热。病来无口唇发绀，无呕吐，无腹痛、腹泻，无盗汗及明显消瘦。进食、睡眠及二便正常。
    既往史：既往有湿疹病史。否认药物、食物过敏史，无传染病接触史。
    个人史：第2胎第2产，足月剖宫产娩出。按计划接种疫苗。生长发育同同龄儿童。
    家族史：家庭成员健康，否认过敏性疾病家族史。
    体格检查：体温36．8℃，呼吸50次／min，脉搏140次／min，血压90／60 mmHg。发育正常，精神不振，皮肤黏膜无黄染，无皮疹，无出血点。浅表淋巴结无肿大，咽充血，呼吸音粗，双肺闻及中细湿哕音及哮鸣音。心音有力、律齐、无杂音，腹软，肝脾肋下未触及。脊柱、四肢活动无异常。神经系统查体未见异常，生理反射存在，病理反射未引出。
    辅助检查：血常规示白细胞13．9×109／L，其中淋巴细胞0．44、中性粒细胞0．46、单核细胞0．08、嗜酸性粒细胞0．01；血红蛋白127 g／L；血小板278×109／L。C-反应蛋白0．17 mg／L。红细胞沉降率13 mm／h。肺炎支原体抗体1：320，肺炎衣原体抗体阴性。PPD试验(48 h)阴性。肝功能、心肌酶、肾功能、离子正常。尿、粪常规正常。腹部彩超未见异常。x线胸片示双肺纹理增强、模糊。高分辨肺c T(图1)示双肺密度不均匀改变，呈马赛克征，右肺下叶、左肺舌叶见条片状高密度影。
    根据以上信息，可初步做出哪些初步诊断，下一步应进行哪些检查，应与哪些疾病鉴别，如何处理?
   

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初步诊断：闭塞性细支气管炎(BO)、支气管肺炎。
    应作检查包括：肺功能、纤维支气管镜。患者检查结果如下：
   (1)肺功能(以下指标均为实测值／预测值的百分比)：VC MAX 76．1％、FVC 78．7％、FEVl 45．2％、PEF34．6％、FEV2 52.3％、FEV50 15．9％、FEV75 11．5％，提示重度以阻塞性为主的混合通气功能障碍，小气道功能差。
   (2)纤维支气管镜：镜下可见支气管内膜皱襞明显，提示气管、支气管黏膜慢性炎症，除外支气管异物、先天性气道发育异常等。
    治疗：住院期间给予阿奇霉素抗感染治疗，同时雾化吸人大剂量糖皮质激素和短效B2受体激动剂治疗，喘息症状仍难以控制。因此加用静点甲泼尼龙治疗，住院14 d后肺部感染控制，但喘息未完全缓解，制定长期治疗方案办理出院。出院后给予口服**lmg／(kg·d)，同时口服阿奇霉素5mg／kg，口服3d停4d，并配合雾化吸入布**及沙丁胺醇。随访：出院后1个月(门诊随访)喘息发作次数明显减少，活动耐力增强。治疗上**逐渐减量，余治疗不变。出院后3个月(第2次随访)喘息症状进一步减轻，复查高分辨肺cT示肺部病变明显改善。出院后6个月，口服**剂量减停(第3次随访)近3个月喘息2--3次，复查肺功能提示中度阻塞性通气功能障碍，高分辨NCT提示双肺过度通气、双肺密度略有不均匀改变。出院后1年(第4次随访)患儿无明显喘息，肺功能提示轻度阻塞性通气功能障碍，高分辨肺cT未见异常(图1-2)。

    最后诊断：难治性哮喘、支气管肺炎。
    诊断依据：
    (1)反复喘息史；
    (2)肺功能提示阻塞性通气功能障碍；
    (3)常规吸人大剂量的糖皮质激素和短效B2受体激动剂治疗后，喘息症状仍难以控制；
    (4)口服糖皮质激素长达6个月后，肺功能得到改善，肺cT中马赛克征消失；
    (5)排除其他肺部疾病。难治性哮喘和闭塞性细支气管炎(BO)均可发生于病毒感染或重症肺炎之后，均有喘息表现。可根据喘息对支气管扩张剂和激素的治疗反应、肺cT的表现变化等对这两种疾病进行鉴别。
    治疗：以糖皮质激素治疗为主，可增加吸人激素用量。必要时短期加用口服制剂。