[儿科优质病例分享]+(3)皮疹、浮肿、腹部膨隆.TXT

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皮疹、浮肿、腹部膨隆
   【病例摘要】
    患儿，女，4岁7个月，主因“诊断‘过敏性紫癜肾炎’一年，发现腹膨隆半月”于2005年8月17日入院。
    入院前1年患儿无明显诱因出现双下肢皮疹，呈出血性，高出皮面，伴关节肿痛及腹痛，于当地医院就诊，考虑“过敏性紫癜”，给予中药口服(具体不详)后皮疹消退，20天后患儿因下肢轻度水肿就诊，查尿蛋白+++，潜血+，考虑诊断为“过敏性紫癜肾炎”，给予**口服治疗，最初为每次10mg，每日3次，后改为每次40mg，每日一次，隔日口服，之后逐渐减量，尿蛋白逐渐减少，至入院前3个月蛋白基本转阴，潜血持续阳性，激素继续减量，至入院前两个月减至每次10mg，隔日口服。入院前半月患儿无明显诱因出现上腹痛，拒按，饮食差，腹部渐膨隆，于当地医院住院治疗，查胸片可见右侧胸腔积液，腹部B超可见腹水，肝脏增大，胆囊壁增厚，双肾增大，类风湿因子83．3单位／毫升，抗双链DNA抗体24.73％，上述两值均升高。肝功升高明显ALT 269--1405IU／L，胸、腹水为血性，李凡他试验阳性，蛋白26.1--26.5克／升，细胞数不高5--10个／HP，最高48个，给予对症输入白蛋白、凝血酶原及保肝药物后腹痛渐消失，食欲好转，但腹部呈进行性增大，为明确诊断收入我院。患儿自发病以来，精神反应可，饮食欠佳，小便量少，大便基本正常，近半月体重增长2公斤。
    入院查体：T 36.4℃，R 30次/分，P 120次/分，BP 90／55mmHg。神志清，精神反应可，呼吸稍促，无皮疹。双肺呼吸音粗，右下肺叩诊呈浊音，心音有力，律齐。腹膨隆，腹围68cm，可见腹壁静脉曲张，呈上行性，肝肋下5cm，剑下4cm，质硬边钝，脾肋下未触及，移动性浊音阳性。眼睑及双下肢轻度水肿，神经系统查体无异常。
    辅助检查：血常规：白细胞(4.90～7.41)x109／L，N 50.8％--66.4％，Hb 106--126g／L，PLT(124--201)x109／L。尿常规：蛋白：阴性--微量，潜血：微量至(++)、红细胞：未见到(2--4／HP)。蛋白：总蛋白48--66g/L，白蛋白27--34g／L，球蛋白21--32g／L。肝功能：AST 60--119IU／L，ALT 36--75IU／L。肾功能：BUN 2．2--3.1mmol／L，CR 30--38umol／L。ESR、CPR正常、ASO(-)。
   【诊治经过】
    (一)病例特点
    患儿为学龄前儿童，有过敏性紫癜病史，近20天来出现胸、腹水，肝大，腹壁静脉曲张，下肢浮肿的表现。外院查胸水、腹水呈血性，细胞数5--10个／HP，蛋白26.1--26.5g／L，李凡他实验阳性。
    (二)诊断分析
    首先根据患儿同时有双侧胸腔积液、腹腔积液，病初时呈渗出液，入院后查胸、腹水为漏出液，故考虑患儿存在多发性浆膜腔积液。其原因首先应判断为渗出液，还是漏出液；是感染，还是非感染因素。如为多发性渗出液因其为血管的通透性增加所致，常见的因素为感染如结核、结缔组织疾病和特发性因素，还应注意栓塞、血栓形成、肿瘤的因素；若为漏出液，主要为局部胶体渗透压的降低，静水压的增高，体内水钠的潴留，应考虑的因素为心源性、***性、***性。
    入院后的化验报告：
    脂代谢：甘油三酯0.36mmol／L，总胆固醇1.59mmol／L。
    凝血功能：PT 15.5--20.8s，APTT 40.8--47.9s。FIB 1.36--2．27g／L。多次查D-二聚体升高(D-Dimmer 11.67ug／m1)。
    入院后多次查血白细胞不高，血小板不高。
    尿蛋白正常，血白蛋白不低。肝酶较高(ALT 62IU／L)。
    入院后胸水常规和生化：黄色透明，WBC 12x106/L，GLU(-)，总蛋白定量29g／L。
    入院后腹水常规和生化：黄色透明，WBC 12x106／L，GLU(-)。总蛋白定量23g／L。2天后复查仍为黄色透明，WBC 10x106／L，GLU(-)，总蛋白定量20g／L。腹水的病理涂片见多量红细胞，少量淋巴细胞，偶见间皮细胞，未见肿瘤细胞。
   入院后查血HCV、HIV、梅毒抗体均阴性，乙肝五项正常。
   自身抗体：ANA，ds-DNA，ENA，核糖[根据相关法规进行屏蔽]白体，干燥综合征A、B，Scl-70，PM-Scl，核糖体-P蛋白，组蛋白，JO-1，Sm，增殖性核抗原，着丝点蛋白B，线粒体抗体M2，Ro-52，中心粒抗体均未见异常。
    狼疮抗凝集物：+++。
    本例外院查胸水、腹水呈血性，细胞数5～10个HP，蛋白26.1--26.5g／L，李凡他实验阳性。应考虑为渗出性，但细胞数不高，蛋白在渗出液的临界低值，与感染不符。因其为血性，还应考虑栓塞、血栓形成、肿瘤等因素。入院后腹水为漏出液，但病理涂片可见大量的红细胞，与单一的因素引起的漏出液不符。结合其有过敏性紫癜肾病的病史，有高凝因素，目前D-二聚体增高，纤维蛋白原消耗性减低，PT、APTT延长，患儿入院后胸、腹水均可见到大量红细胞，蛋白无增高，首先应考虑有血栓的形成，不支持感染因素。患儿的查体无颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阴性，腹水的原因非心源性，再因其血中白蛋白不低，大量的腹水与肝硬化、肾病的关系不大，考虑为下腔静脉系统内的静脉血栓的形成致腹水的可能性大。因此初步诊断分析如下：
    1．过敏性紫癜肾炎：根据患儿入院前1年无明显诱因出现双下肢出血性皮疹，高于皮肤表面，伴膝关节疼痛、腹痛，给予中药对症口服治疗后皮疹逐渐消失，故诊断为过敏性紫癜成立；又据患儿诊断此病后20天出现双下肢轻度浮肿，查尿蛋白+++、潜血++，故当地医院诊断“过敏性紫癜肾炎”。
    2．胸腹水原因待查：下腔静脉、肝静脉血栓?根据患儿有腹腔积液，B超示肝脏增大，回声增强，外院肝功能检查曾一度升高至1403 IU／L，有凝血功能异常。查体有腹膨隆，移动性浊音阳性，仅有右侧胸腔积液，目前考虑肝静脉血栓所致腹水的可能性大，因患儿有过敏性紫癜的基础病，为血管炎，有长期服用激素的病史，可造成机体高凝状态，导致血管的血栓形成，因患儿外院增强CT可见下腔静脉肝内段细小，近半月发病时有腹痛拒按，凝血功能提示纤维蛋白原降低，D-二聚体升高，上述表现均支持肝静脉血栓致肝淤血、血液回流受阻，导致腹水形成。且患儿病初胸腹水均成血性，蛋白高，李凡他试验阳性，为渗出液，符合血栓栓塞。入院后复查胸水呈血性，腹水已转为淡黄色，细胞数12，腹水蛋白23g/L，为漏出液，表明局部肝静脉静水压高、淤血占据优势，故为漏出液。亦支持血栓栓塞后的演变过程，目前考虑血栓形成导致肝淤血、腹水形成可能性大，待腹部增强CT，血管重建结果报告以协诊。
    3．肺栓塞?根据患儿有呼吸稍促，右下肺叩诊呈浊音，胸片及cT示右下肺炎，右侧胸腔积液，先后三次胸腔穿刺积液均为血性，且患儿有过敏性紫癜的基础疾病，存在血管炎，应注意肺栓塞的可能性，肺通气灌注扫描可见灌注缺陷，通气正常的表现，可待病情平稳后行通气灌注扫描以了解肺部病变的情况，同时亦应注意结核感染，恶性肿瘤导致血性胸水的可能。
    辅助检查报告：
    腹部CT报告：胸腹部大量积液，肝实质损害，肝静脉回流缓慢受阻。肝淤血改变，肝大；肝静脉和下腔静脉上段显示欠佳。布查综合征?
    腹部B超：右侧胸腔及腹腔大量积液(前后径10.7cm)，肝脏受胸水影响下移，肝回声强，肋下5.1cm，考虑肝损害；双肾实质回声未见异常，双肾稍大；胆囊壁增厚；未见占位。
    胸片：两肺纹理增多，右下膈上见大片阴影，肺门不大，心影不大右膈面消失，左膈面(-)。右侧胸壁见线状胸膜影，右侧胸腔积液。
    心脏彩超：各房室内径正常，房室间隔回声连续完整，各瓣膜形态活动未见明显异常，心包腔内未见明显液性暗区。
    根据腹部CT胸腹部大量积液，肝实质损害，肝静脉回流缓慢受阻，肝淤血改变，肝大；肝静脉和下腔静脉上段显示欠佳，因此布查(Budd Chiari)综合征可诊断。
    布查综合征主要为下腔静脉、肝静脉回流受阻，可由高凝状态、感染、结缔组织疾病、肿瘤、外伤及药物所致，本患儿有过敏性紫癜，为全身性的血管炎，除毛细血管外，可累及微动脉及微静脉。血管壁可有纤维素样坏死，微血管可有血栓形成，患儿病史中有过敏性紫癜肾炎，尿蛋白曾达+++，考虑为肾病型，而过敏性紫癜肾炎的发病机理与微血栓形成有关，说明存在高凝状态。结合腹水20天的病史，腹痛拒按，凝血功能提示纤维蛋白原降低，D-二聚体升高，上述表现均支持肝静脉血栓致肝淤血，血液回流受阻，导致腹水形成。且患儿病初胸腹水均成血性，蛋白高，李凡他试验阳性，为渗出液，符合血栓栓塞。
    从胸腹水的角度亦应除外下述疾病：
    1．心包填塞、缩窄性心包炎：本病亦可因静脉回流受阻出现腹水、肝大，但亦应有上腔静脉回流受阻的征象，如颈静脉怒张、肝颈静脉回流征、脉压缩小等，本患儿腹水量大，无上述上腔静脉回流受阻的征象，心脏彩超无异常，不支持。
    2．右心衰竭：本病亦可出现肝大、腹水等体循环淤血的表现，但本患儿无心脏基础病，心音有力，律齐，无杂音，不支持。
    3．肝硬化：本病可因门脉高压导致静脉回流受阻而出现腹水，本患儿无肝硬化的影像学表现，门脉通畅，无侧支循环建立，不支持。
    4．恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤等病也可出现肝大、腹水的表现，但少见。且多以肝大为主，腹水少量，本患儿血象无异常，无淋巴结肿大、腹水量多、肝呈淤血的表现，目前不支持，可观察病情变化以协诊。
    综上分析，考虑其病史短，起病突然，目前认为下腔静脉、肝静脉血栓形成的可能性大。
    入院后根据患儿诊断过敏性紫癜后近20天来突然出现胸腹水，胸腹水初为渗出液，之后腹水为漏出液，考虑静脉血栓形成的可能性大，但腹CT仅为下腔静脉的狭窄，两次腹部B超均未发现血栓，下腔静脉狭窄的因素有哪些呢?此患儿最可能的因素是什么呢?   
    于宣武医院行血管超声提示肝静脉陈旧血栓，下腔静脉入心房前局部狭窄，狭窄段局部陈旧血栓。
    (三)确诊
    过敏性紫癜
    布查综合征(肝静脉、下腔静脉血栓)
    (四)治疗
    抗凝、溶栓治疗。入院后给予抗凝剂如阿司匹林、潘生丁治疗，还给予肝素抗凝，予尿激酶溶栓，患儿在用溶栓治疗5天后停药，但停药后5天，腹围明显缩小至66cm，入院21天为行血管造影明确诊断转至宣武医院继续治疗。
    随访：外院继续局部溶栓，患儿病情进一步改善。患儿腹围4天内由转院时的66cm渐降至62cm，继续治疗，患儿腹围减至59cm。于宣武医院行血管超声提示肝静脉陈旧血栓，下腔静脉人心房前局部狭窄，狭窄段局部陈旧血栓。患儿于宣武医院经继续用抗凝治疗，痊愈出院。
    --专家点评   
    首先布查综合征诊断成立。本症的原因很多．因其起病快。病史短。有血管炎(过敏性紫癜)、长期使用激素的病史、D-二聚体增高。病初查胸水、腹水呈血性。首先考虑下腔静脉、肝静脉狭窄的原因为血栓形成。随访治疗结果和外院的腹部B超也进一步支持肝静脉血栓形成的诊断。
原载《北京儿童医院临床疑难病例荟萃》

阿**哥

{MOD}，很好的病例，学习了