阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（Paroxysmalnocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种获得性血红包膜缺陷病，由于血细胞膜的锚固蛋白-糖化肌醇磷脂（GPI）减少活缺乏是红细胞对补体溶血敏感性异常增高而有慢性血管内溶血，伴阵发性加剧和血红蛋白尿，临床病人常有贫血和血红蛋白尿发作，部分病人办白细胞和血小板减少。我国PNH发病男性较多，发病年龄较轻，苯丙常见并发症为感染、贫血性心脏病、胆结石、慢性胆囊炎，少见并发症为溶血危象、血栓及栓塞，个别病人可并发DIC。

概述

阵发性睡眠型血红蛋白尿症以贫血、黄疸及血红蛋白尿为主要表现，属中医学的“虚劳”“黄疸”范畴，本病多由素体亏虚，复感湿热外邪；或由脾胃虚损，湿浊内生，郁而化热，湿热相搏，伤及气血，而出现黄疸及气血梁旭之证。

治疗方法

一、辨证选方

1.气血两虚

症候：面色晄白活萎黄，气短乏力，头晕心悸，神疲懒言，或皮肤、白睛轻度黄染，唇淡，舌体胖，舌质淡，苔白，脉细。

辨析：

①　辩证：本症多见于持续小量溶血、贫血较突出的状况，以面色黄白，心悸气短，舌淡胖脉细为辩证要点。病位在脾胃，波及气血，其性属虚。

②　病机：脾胃为气血生化之源，脾胃虚弱则气血生化乏源，故出现面色晄白或萎黄、气短乏力，头晕心悸，神疲懒言，唇舌色淡，脉细等气虚血亏征象。脾失健运，水湿不化，阻碍气机，湿邪郁久化热，湿热相搏，可出现黄染。

治法：益气养血。

方剂：八珍汤（《正体类要》）或补中益气汤（《脾胃论》）加减。黄芪20g，党参10g，白术10g，当归10g，熟地10g，茯苓10g，甘草10g。湿热未清，加茵陈10g、泽泻10g。

2.脾肾两虚

症候：面色无华，四肢无力，腰酸腿软，夜尿频数，便溏，食纳不佳，畏冷，舌体胖，舌质淡，舌苔白，脉沉细。辨析：

①　辩证：本证主要见于以贫血为主而黄疸不明显的患者，以面色无华，四肢无力，腰酸腿软，便溏，畏冷是本证辨证要点。病位在脾肾，其性属虚。

②　肾藏精、主骨生髓，为先天之本；脾为后天之本，气血生化之源。血为精所化，若肾精不足，髓海空虚无以化血，必致血虚。脾失健运，夜尿频数，便溏，食纳不佳，畏冷等症。舌淡体胖、脉沉细为脾肾阳虚之象。

治法：补肾健脾。

方剂：十四味建中汤（《太平惠民和剂局方》）加减。黄芪20g，党参10g，白术10g，当归10g，熟地10g，茯苓10g，甘草10g，白芍10g，附子10g，补骨脂10g，肉苁蓉10g。偏阴虚者，加何首乌10g、女贞子10g、玄参10g；阳虚重者，加仙灵脾10g；黄疸未净者，加茵陈10g、泽泻10g。有血瘀者加赤芍10g、川芎10g，桃仁10g、红花10g。

3.温热内蕴

症候：白睛及皮肤黄染，尿成茶色活酱油色，倦怠乏力，食少恶心，或有发热，舌质淡，舌苔黄腻，脉滑数。

辨析

①　辩证：本证见于溶血发作阶段，以白睛及皮肤黄染，尿色明显加深，舌苔黄腻或伴有发热为辨证要点。病位在中焦，其性属实。

②　素体亏虚，脾胃虚弱，运化失常，湿浊内生，日久运而化热，酿成湿热，故倦怠乏力，食少恶心；本虚之体复感湿热之邪，湿热交蒸，伤及营血

致血败。湿热败血阻于中焦，“土反侮木”伤及肝胆，肝不能疏泄，湿热败血随胆汁外溢发为黄疸，湿热败血下注膀胱而尿色深重。舌淡为本为气血虚弱之体，发热、苔黄腻、脉滑数为湿热之象，阳黄的佐证。

治法：清利湿热，佐以益气养血。

方剂：茵陈五苓散（《金匮要略》）加减。茵陈20g，茯苓10g，猪苓10g，白术10g，泽泻10g，木通10g，栀子10g，夏枯草10g，桂枝10g，甘草10g。有气血两虚者，加党参15g、黄芪30g、当归10g、白芍10g。

二、专方验方

“防溶灵”（民间验方）；杨梅科植物杨梅的根皮提取物，每服0.5-1.5g，一日3-4次。

治疗思路与方案

本病西医尚无满意的疗法，肾上腺糖皮质激素疗效有限，长期使用副作用大，而且能减低机体免疫功能，易招致感染，进而诱发溶血发作。国外有对骨髓增生不良的PNH病人做骨髓移植，小姑良好。对症治疗主要针对贫血及减少溶血发生，促进正常造血组织的功能，预防感染和其他并发症，提高生存质量。中医药治疗常可改症状，减少溶血发生；应根据病人西医不同期型及中医证型安排合理治疗方案。

治疗标准

一、国内标准

国内1987年溶血性贫血专题学术会议制定疗效标准：

1.近期痊愈

2.年无血红蛋白发作，不需输血，血红蛋白恢复正常。

3.近期明显进步

按诊断标准中的病情分级，凡血红蛋白尿发作频度、贫血严重程度、骨髓增生状况中任何1项进步两级者为明显进步。

4.近期进步

病情分级中任何1项进步1级者或其他客观检查有进步者。

5.无效

病情无变化活恶化

注：观察期≥5年时可去除近期两字。