小儿肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗方案

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　 　　　　　　　　　　　小儿肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗方案

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　肾小球疾病的临床分类

　　原发性肾小球疾病(Primary Glomerular Diseases)
　　一、肾小球肾炎(Glomemlonephritis)
　　(一)急性肾小球肾炎(Acute Glomemlonephritis，AGN)
　　急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。可分为：
　　1．急性链球菌感染后肾小球肾炎(Acute Poststreptococcal Glomemlonephritis，APSGN)：有链球菌感染的血清学证据，起病6～8周内有血补体低下。
　　2．非链球菌感染后肾小球肾炎(Non-poststreptococcal Glomemlonephritis)。
　　(二)急进性肾小球肾炎(Rapidly Progressive Glomeml-onephrifis，**N)
　　起病急，有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿。进行性肾功能减退。若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。
　　(三)迁延性肾小球肾炎(Persistent　Glomemlonephritis)
有明确急性肾炎病史，血尿和(或)蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。
　　(四)慢性肾小球肾炎(Chronic Glomemlonephritis)
　　病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。
　　二、肾病综合征(Nephrotic Syndrome，NS)
　　诊断标准：大量蛋白尿[ 尿蛋白(+++)～(++++)1周内3次，24h尿蛋白定量550mg／kg ]；血浆白蛋白低于30g／L；血浆胆固醇高于5.7mmol／L；不同程度的水肿。
　　以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
　　依临床表现分为两型：
　　1．单纯型NS(Simple Type NS)。
　　2．肾炎型NS(Nephrotic Type NS)。
　　凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS：
　　　　(1) 2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个／HPF，并证实为肾小球源性血尿者。
　　　　(2) 反复或持续高血压 ( 学龄儿童≥130／90mmHg，学龄前儿童≥120／80mmHg；1mmHg=0.133kPa ) 并除外使用糖皮质激素等原因所致。
　　　　(3) 肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。
　　　　(4) 持续低补体血症。
　　按糖皮质激素(简称激素)反应分为：
　　1．激素敏感型NS(Steroid-responsive NS)：以**足量治疗≤8周尿蛋白转阴者。
　　2．激素耐药型N5(Steroid-resistant NS)：以**足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。
　　3．激素依赖型NS(Steroid-dependent NS)：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者。
　　[注] NS复发与频复发(Relapsa nd Frequently Relaps)
　　　　　　复　发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳≥2周。
　　　　　　频复发是指肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次。
　　三、孤立性血尿或蛋白尿(Isolated Hematuria Proteinuria)
　　指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。又分为：
　　1．孤立性血尿(Isolated Hematuria)：指肾小球源性血尿，分持续性(persistent)，再发性(recurrent)。
　　2．孤立性蛋白尿(Isolated Proteinuria)：又分为**性(orthostafic)，非**性(non-orthostatie)。

　　继发性肾小球疾病(Secondary Glomerular Diseases)
　　一、紫癜性肾炎(PummNephritis)
　　二、狼疮性肾炎(DapusNephritis)
　　三、乙肝病毒·相关性肾炎(HBV-associated Glomerulonephritis)
　　四、其 他　毒物、药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎或相关肾炎。
　　[注] IgA肾病属于免疫病理诊断，不归属在临床分类。

　　遗传性肾小球疾病(HereditaryGtomerularDiseases)
　　一、先天性肾病综合征(Congenital Nephrotic Syndmoe)
　　指生后3个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并除外继发所致者(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)。分为：遗传性：芬兰型、法国型(弥漫性系膜硬化，DMS)。
　　原发性：指生后早期发生的原发性肾病综合征
　　二、遗传性进行性肾炎(Alport综合征)
　　三、家族性再发性血尿(FamiliarRecurrentHematuria)
　　四、其　他
　　如甲-膑综合征

　　[附] 肾功能的诊断
　　1．肾功能正常期：血BUN、SCr及CCr正常。
　　2．肾功能不全代偿期：血BUN、SCr值正常，CCr为50～80ml／(min·1.73m2)。
　　3．肾功能不全失代偿期：血SCr和BUN增高，CCr为30～50ml／(min·1.73m2)。
　　4．肾功能衰竭期(尿毒症期)：CCr为10～30ml／(min·1.73m2)，SCr > 353.6umol／L，并出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等。
　　5．终末肾：CCr < 10ml／(min·1.73m2)，如无肾功能替代治疗难以生存。

　　　　　　　　　　　　原发性肾病综合征激素和免疫抑制剂免疫调节剂的治疗方案
　　激素(**)治疗
　　一、疗 程
　　疗程6个月者为中疗程，多适用于初治患者。
　　疗程9个月者为长疗程，多适用于复发者。
　　二、剂 量
　　1．诱导缓解阶段：足量**1.5～2mg／(kg·d)(按身高的标准体重)，最大剂量60mg／d，分次口服，尿蛋白阴转后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周。
　　2．巩固维持阶段：以原足量两天量的2／3量，隔日晨顿服4周，如尿蛋白持续阴性，然后每2～4周减量2.5～5mg维持；　至0.5～1mg/kg时维持3个月，以后每2周减量2.5～5mg至停药。
　　[说明]
　　1．对于使用足量激素≥8周者，可于诱导缓解后采用移行减量方法，再进入巩固维持阶段。移行减量方法如下：维持两天量的2／3量隔日晨顿服，另将其余两天量的1／3量于次日晨顿服，并逐渐于2～4周内减完。每日最大一般不超过60mg。
　　2．拖尾疗法：对于频复发者可酌情在**0.5～0.25mg／kg水平选定一能维持缓解的剂量，较长时间维持不减。
　　3．肾病综合征时甲基氢化**(甲基强的松龙)冲击治疗，宜在肾病理基础上选择适应证。
　　免疫抑制剂治疗
　　适用于激素耐药、频复发、激素依赖，以及出现严重激素毒副作用者。选择免疫抑制剂时除应注意适应证外，要尽量结合临床和病理，尤应注意药物的禁忌证和毒副作用，以期良好疗效。
　　免疫抑制剂可选用：
　　环磷酰胺：口服时每日2.0～2.5mg／kg，疗程8～12周，总剂量≤200mg/kg；也可静脉冲击治疗，8～12mg／(kg·d)，每2周连用2d；或每月1次，剂量750mg／(m2·次)。本药应用中注意近期毒副作用(如白细胞减少、肝功能损害)，冲击者注意出血性膀胱炎而需重视水化，并注意总累积量(≤150～200mg／kg)以防止远期对性腺的损伤。本药可有助于延长缓解期及减少复发，可改善激素耐药者对激素的效应。
　　环孢霉素A：剂量一般为 5 mg／kg，口服疗程6个月左右，适用于激素敏感但毒副作用大或有禁忌证者以及部分激素耐药者。因本药可致肾间质小管的不可逆损伤，故应选择适应证，争取监测药物血浓度。
　　雷公藤多甙：一般剂量每日 1 mg／kg，最大剂量30～45mg／d，疗程3～6月，注意有白细胞减少、肝功能异常和胃肠反应，并可能对性腺功能有一定影响。
　　其　他：硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥或霉酚酸酯等。
　　免疫调节剂治疗
　　一般作为激素辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或激素依赖者。
　　左旋咪唑：剂量2.5mg／kg，隔日用药，疗程6个月。

　　 　　　　　　　　　　　　　　肾病综合征的转归判定
　　　　　　　　　　　　　　　临床治愈——完全缓解，停止治疗，3年无复发。
　　　　　　　　　　　　　　　完全缓解——血常规、生化及尿检查完全正常。
　　　　　　　　　　　　　　　部分缓解——尿蛋白阳性 < (+++)。
　　　　　　　　　　　　　　　未 缓 解——尿蛋白≥(+++)。

　　　　　　　　　　　　　　本文转载于：《中华儿科杂志》 2001年 第39卷 第12期 第746～747页

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谢谢:victory: :handshake
如果能附个病例就好了