【病理每周一题】No.396（2014.5.5—2014.5.11，答案已公布）

p****y

本周病例（2014.5.5—2014.5.11）

女性，53岁，胸闷喘憋3月。
CT示：左肺多发占位并胸腔积液。
手术所见：胸腔积液500ml，胸壁多发小结节，肿物位于左肺下叶前基底段，大小4×3×3cm。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

x***k

看这的“每周一题”觉得自己真失败！几乎没有敢明确诊断的，觉得十几年的病理白干了！
看来***还需努力！
这题核分裂不少，应该是恶性的，首先考虑转移来的，翻书去了。

f****g

1依据影像及手术所见,考虑诊断为转移性平滑肌肉瘤2鉴别诊断主要有上皮样肉瘤,间皮瘤及滑膜肉瘤,免疫组化先进行筛选3预后差。今天再看，细胞形态和结构提示脑膜瘤，如果是，应该是原发的，且为侵袭性的。

派*松

上皮样血管内皮瘤首先要考虑，除外硬化性血管瘤、脑膜瘤等

月****r

云雾状的背景，多发，上皮样血管内皮瘤

p****y

本周病例（2014.5.5—2014.5.11）

1、你考虑什么诊断？
（肺）上皮样血管内皮瘤（Epithelioid Hemangioendothelioma）

肺上皮样血管内皮瘤是一种低到中级别的血管肿瘤，是由包埋于粘液透明性基质中的短索状和巢状的上皮样内皮细胞组成。肿瘤有明显的上皮样特征，有明显界限的胞浆内空泡，可在肺泡内和血管内生长，中心嗜酸性坏死。高级别上皮样血管内皮瘤与上皮样血管肉瘤构成形态上连续的统一体。

本例免疫组化：CD31（+）、CD34（灶+）、Ⅷ因子（部分+）、D2-40（灶+）、ERG（灶+）、PCK（-）、EMA（少数+）、CAM5.2（-）、TTF-1（-）、CR（-）、HBME-1（-）、NSE（-）、CD56（-）、Syn（-）、CgA（-）、SMA（-）、Desmin（-）、HMB45（-）、CD99（-）、Bcl-2（-）、S-100（-）、Ki-67 index 3-5%

2、需要做什么鉴别诊断？
硬化性血管瘤、脑膜瘤、PEComa、滑膜肉瘤、血管肉瘤、间皮瘤、神经内分泌癌、转移性平滑肌肉瘤等

3、本病预后如何？
上皮样血管内皮瘤的行为介于血管瘤和普通型（高级别）血管肉瘤之间，实际死亡率因所有研究均将非典型性或恶性病例包括在内而受很大影响。根据包括典型和恶性上皮样血管内皮瘤的综合分析结果，局部复发率为10%-15%，转移率20%-30%，死亡率10%-20%。单独分析无非典型性的上皮样血管内皮瘤的典型病例，转移率为17%，死亡率为3%。形态上有非典型性的病变与转移风险增加有相关性。

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本期病例比较少见，形态学非常具有迷惑性，选择恰当的免疫组化有助于诊断。综合回答思路，派瑞松、月儿yuer加一分，fusuyong、akeman累积半分，xjjrk鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

                               
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x***k

期待中。。。。。。

a****n

akeman 发表于 2014-5-10 11:54
1、你考虑什么诊断？
肌上皮癌（myoepithelial carcinoma）。免疫表型:CK、vimentin、p63、SMA、S-100和Ca ...

补充：神经内分泌癌也需要重点考虑。