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腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征,故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠阶段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。
本病的临床特点为:①青年女性多见,有不明原因的肠梗阻。②既往有类似发作史,可自行缓解。③常表现为腹痛及呕吐,但缺乏肠梗阻的四大典型症状。④触诊腹部有无压痛的包块,质地软。
发病机制:小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹,程度不一,从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠,被茧状包裹成团块状、马蹄形或U形,包膜与相邻壁腹膜无粘连,少数与盆壁或侧腹膜融合,部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均,增厚处呈乳白色,包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离,包膜可局部增厚,形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻,肠梗阻发生率约为57%,腹茧症伴腹腔内畸形率较高,约为54.3%,常见的是大网膜缺如或发育不全,肝左叶缺如、游离盲肠等,腹茧症包膜病理检查结果可有2种情况:①纤维式胶原组织呈慢性炎症改变。②腹膜组织综合资料分析病理改变不一,包膜可能来源于腹膜组织。
腹茧症治疗以手术为主,距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁,有粘连、缩窄环充分松解,彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失,少数病人遗留症状,可继续服用**、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系,切忌包膜内小肠整块切除或误当肿瘤切除,导致短肠综合征发生。 |
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