【学习】小肠系膜裂孔疝致升结肠嵌顿1例

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作者：上海市杨浦区中心医院吕亮 陈晔 陈亚军 汪琼

病历资料

病人女性，49 岁。因“脐周阵发性胀痛2 d”于2012-12-20 入院。伴有恶心、腹泻，**减少排气。

入院查体：腹部明显膨隆，脐周压痛，肠鸣音活跃，可闻及气过水声。腹部超声：胃及肠管扩张。

腹部立卧位片示：部分肠腔积气积粪伴小液平。追问病史，病人半年前有类似症状发作史，行抗感染对症治疗后缓解。

入院后予禁食、胃肠减压、灌肠、抗感染、解痉、补液、支持等治疗，12 h 后病人腹痛无缓解，未排气排便，急诊查电子肠镜提示：横结肠近肝曲肠腔闭塞，肠镜无法通过。

CT 提示肠扭转，回盲部异位并扩张（见图1）。

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（图1 腹部CT 图像）

遂急诊在全麻下行剖腹探查术，术中探查见全小肠扭转并扩张，升结肠先天性游离并扩张，距屈氏韧带约10 cm 处小肠系膜根部有一裂隙，直径4 cm，升结肠穿过裂隙后致肠管被卡压扩张形成内疝，将小肠扭转复位并送回卡压升结肠，关闭小肠系膜裂隙。手术顺利，术后恢复良好出院。

讨论

先天性小肠系膜裂孔疝是一种罕见的疾病，是肠管通过先天性的小肠系膜裂孔而形成的腹内疝。1778 年Heuerman 在尸检时首先发现了肠系膜裂孔疝（包括小肠系膜裂孔疝及结肠系膜裂孔疝），本病在临床很少见，是引起急性肠梗阻最少见的原因之一。

先天性小肠系膜缺损通常位于回肠末端距回盲瓣15cm 处，该区域位于终末回肠动脉与回结肠动脉之间的无血管区，在胚胎期缺乏血管、淋巴组织和脂肪。有先天性小肠系膜裂孔的病人当裂孔较小无肠管疝入及裂孔较大肠管不易嵌顿时，可终生无任何症状。但多由于小肠反复穿过肠系膜裂孔，病人表现为长期原因不明的间歇性腹痛或反复发生肠梗阻。而形成內疝后常造成病情急骤恶化，进展迅速，疝入的肠管由于气体的圈套作用而使疝入肠管愈来愈多，造成肠绞窄和扭转，发生大面积肠管坏死。

本病临床表现为急性闭袢性肠梗阻，术前诊断非常困难。往往是术后，根据术中发现再结合术前的腹部CT 和动脉造影才找到诊断的依据。在CT 图像上，小肠系膜裂孔疝表现为扩张聚集的小肠袢，直接与前腹壁相邻，二者间无网膜覆盖，即在扩张的小肠壁和腹壁间没有脂肪组织存在。横结肠通常向下移位，有时可以将升结肠和降结肠向内侧推移移位。

手术是本病惟一有效的治疗方法。早期及时手术能挽救病人生命，降低病死率。但往往由于对本病认识不足以及拖延手术而造成严重后果。原则上一旦确诊或高度怀疑本病时应及时手术治疗，任何原因的拖延只能加大肠坏死范围和加重休克，应在积极抗休克治疗的同时紧急施行开腹手，不应等到休克纠正时再手术，否则往往休克愈纠愈重，从而可能失去手术的最佳时机。

经过对本例病人的诊治，我们体会对一些不明原因且病情发展迅速的肠梗阻病人，应警惕有腹内疝的可能。及时行腹部CT 检查有助于确定手术指征。本例无腹部手术史，既往有类似症状发作。影像学检查明确肠扭转后及时手术治疗，使病人痊愈。该病人小肠系膜裂孔位于空肠近端，嵌顿物为升结肠，实属少见。希望通过本例报道对各位同仁有所借鉴。