【分享】蝶窦斜坡颅骨骨巨细胞瘤误诊为脊索瘤1例

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       病例资料

       患者男性，17岁，学生。因枕后部及双眼疼痛1月于2012年6月4日入武汉市儿童医院。患者于当地医院行MRI检查：枕骨斜坡及蝶窦占位性病变，考虑脊索瘤(图l、2)。

       入院后体检：患者左眼外展不能，诉偶见左眼视物左偏，余神经系统检查未见明显阳性体征。入院后头颅CT平扫及三维重建示肿瘤大小约为2.6cm×3.8cm×2.8cm．密度不均匀，斜坡及部分蝶窦旁骨质破坏，考虑脊索瘤(图3、图4)。

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       完善术前相关检查后于全麻下行经鼻腔蝶窦斜坡占位性病变显微切除术，术中见肿瘤位于蝶窦，向前累及后组筛窦，向后侵犯斜坡，质地较软，血供丰富，色灰白，无明显包膜。肿瘤显露后予以分块切除，最终显微镜下视野全切除．见前颅凹底及部分斜坡骨质已受累及并缺如。

       术中输浓缩红细胞2U。手术顺利，术后安返病房。术后5d复查头颅CT平扫示蝶窦内占位性病变呈术后改变，CT值为45HU(图5)。术后病理结果见单核瘤细胞及多核巨细胞，血运丰富，诊断为(斜坡)骨巨细胞瘤(GCT)I级(图6)。术后2周后行放疗(7000cGy／28F+600cGy／3F)，2月后治愈出院，出院时体检：左眼外展受限，视力较术前改善。

       术后1年电话随访，患者视力明显改善，眼球外展好转，家长拒绝复查MRI。

       讨论

       GCT是一种具有局部侵袭力的实体肿瘤．占骨肿瘤的3％～7％，多发生于长骨干骺端，部分可位于髂骨、椎骨、髌骨、手骨等，发生于颅骨的GCT更为罕见，约占GCT不到1％。颅骨GCT发病年龄跨度较大。文献记载最小为出生3周的新生儿，最大为78岁的老人，但其主要发病年龄段在2叫O岁之间，男女发病率约为44:56。本病例为男性、17岁，较为少见。

       颅骨GCT多位于颅中窝，蝶骨是最常见的发生部位，其次是颞骨的岩骨乳突部阎。本例病变影响至蝶骨中线部分，乃至斜坡，可能为蝶骨和颞骨向中线的扩展。头痛常是颅骨GCT的首发症状，其次则为累及颅神经受损症状。颅神经受损与肿瘤生长的部位有关。蝶骨GCT可累及Ⅱ～Ⅵ颅神经，位于蝶鞍区的GCT向两侧可侵犯海绵窦、向上可侵犯垂体、向下可侵犯蝶窦、筛骨，甚至鼻腔。因此，蝶骨GCT临床上表现为头痛、视力障碍、眼球运动障碍、面部感觉障碍、垂体功能异常、嗅觉障碍和鼻塞等。

       颅骨GCT诊断较为困难，容易误诊。一组临床研究的误删，诊率高达73％门。其需与垂体瘤、脊索瘤、颅骨巨细胞修复性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿等相鉴别，本例误诊为脊索瘤。本病的诊断主要靠临床表现及影像学检查。临床表现取决于肿瘤的起源部位和累及范围。

       CT扫描有国内首先提出的“交界角”的典型征象，表现为肿瘤与正常颅骨交界处呈现高密度的角状区，其边缘超出正常颅骨范围，角度在180°以下。一些国内外学者指出肿瘤T2加权像上出现明显低信号是颅骨GCT在MRJ上的特征表现％对于本病的诊断，术前的检查提示斜坡有溶骨性破坏，MRJ提示蝶窦内占位呈短T1信号，应考虑到本病的可能。张凯，张俊廷，张中华人民共和国成立，等。颅骨巨细胞瘤的诊断和治疗．中华本病最积极的治疗方法为手术切除。

       本例患者术后枕后神经外科杂志，部及双眼疼痛缓解，视力较术前改善，但左眼外展受限，可能姜卫国，杨喜林，周韬．颅骨巨细胞瘤的CT诊断中国医学影与肿瘤长期压迫有关。有报道认为患者的预后主要与肿瘤切像技术，除程度有关，而与其影像学、组织学分级基本无关。术后是否放疗目前尚未统一。有报道放疗对GCT不敏感，且会诱导肿瘤发生肉瘤样变性，而且肿瘤复发后恶性程度显著增加．但大多数作者主张对未能完全切除的肿瘤进行放疗。本例患者实行了放疗．1年随访尚不完善，故无法评定。关于本病术后放疗是否有益还需大样本量研究和长期临床随访。中华神经医学杂志 2014