胼胝体变性

y****7 · 发表于 2014-3-31 20:11

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胼胝体变性(Marchiafave–Bignami氏综合征)，又称原发性胼胝体变性。-
是一种罕见脱髓鞘性病变。致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者。原发性胼胝体变性病因病理病机最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。有人认为可能与长期大量酗酒、酒精性营养不良，长期处于低血Na状态有关。现在发现长期大量饮用纯高粱白酒的胼胝体变性患者，其临床和影像学表现典型。临床表现主要表现为进行性痴呆和昏睡。见于大量饮酒的中老年朋友。-
患病原因
胼胝体变性(Marchiafave–Bignami）氏综合征致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者有长期大量饮酒的嗜好，饮酒史都在10年以上，量大，餐餐不离，有时以酒代饭，均以额叶受损症状为主，如癫痫发作、语言不清、失语、步态不稳、表情淡漠等。-
因此，胼胝体变性与慢性酒精中毒有密切关系，是慢性酒精中毒罕见并发症之一。慢性酒精中毒可造成肝功能损害和胃肠道功能紊乱，造成体内营养物质代谢失调，引起严重的营养缺乏，尤以蛋白质、硫胺素、叶酸、类酸等缺乏为著，从而引起脑内髓磷脂代谢障碍，导致脑内的脱髓鞘改变。胼胝体是半球内最大的连合纤维束，髓磷脂含量相对较高，易引起神经细胞的变性、坏死。另外乙醇及其代谢产物（如乙醛）可以和卵磷脂结合，沉积在组织中产生毒素作用，脑组织中卵磷脂最丰富，较易受损害。-
症状分析
胼胝体变性患者胼胝体密度减低，呈均匀或部分欠均匀的低密度影；无占位性征象，有脑萎缩表现，其中有广泛性脑白质病变。胼胝体发生脑梗塞少见，梗塞多为小腔隙性梗塞灶，不会出现与胼低体形态相同的低密度影，肿瘤为占位性病变，有占位征象。患者的CT表现为胼胝体密度均匀性或部分均匀性减低，CT值均在20HU以下，正常中老年人胼胝体CT值均在23HU以上，具有特征性，急性期增强可有强化，晚期不强化，诊断不难胼胝体变性，多认为与酒精中毒有关。胼胝体变性临床表现缺乏特异性，因而诊断困难，以往报道病例多为尸解发现，随着影像诊断学发展，其早期诊断成为可能。-
由于其联络纤维的不同，胼胝体各部位变性出现相应的临床表现，如压部损伤致下肢功能障碍、失语和同向偏盲。胼胝体广泛变性时症状繁多、缺乏定位体征，表现情绪异常、嗜睡、性格改变及运动障碍等。胼胝体变性根据临床发病的形式不同，可分为3类：急性、亚急性、慢性。急性发病突然，表现昏迷和严重的神经紊乱；亚急性表现为严重的持续性呆傻；慢性的特点为分离综合征和渐进性痴呆。其预后与临床表现密切相关。胼胝体变性特征性病理改变为胼胝体中层坏死、脱髓鞘、软化灶形成，可累及部分或整个胼胝体，也可侵犯前、后联合及其它白质；组织学检查胼胝体病变区内可见不同程度的髓鞘脱失，伴反应性胶质增生，病变中心区髓鞘和少枝细胞几乎消失，而轴索改变较轻。坏死区境界较清晰，可呈小囊状并伴有大量巨嗜细胞浸润，特别是病灶周边区。脱髓鞘和坏死可同时出现，也可在不同患者或同一患者不同时期单独存在。并且多数病例两侧大脑半球白质内可出现对称性脱髓鞘改变，肉眼显示许多灰色病灶区。-
酒精***酒精中毒已是遍及全球的一种常见病，对人类的健康危害日趋严重，尤其是在欧美国家，其发病率仅次于心脑血管疾病和肿瘤；在中国随着生活水平的逐渐提高，胼胝体进行性变性发病率亦不断增加。Marchiafava-Bignami病是一种罕见的胼胝体脱髓鞘病变，发生于慢性酒中毒病例。该病在其他许多国家亦有发生并涉及其他多种酒精饮料，曾推测本病与营养性病因有关，但确切性质不明，病理学与发病环境将其与桥脑中央脱髓鞘症联系起来，可能是后者的一种变异(低钠血症)。-
酒精对人的大脑有直接神经毒性作用。当酒精进入人神经细胞膜类脂层时，就开始起破坏性作用：神经细胞脱水、变性、坏死、缺失，神经细胞体萎缩、树突减少，从而导致大脑萎缩。慢性酒精中毒可造成肝功能损害和胃肠道功能紊乱，造成体内营养物质代谢失调，引起严重的营养缺乏，尤以蛋白质、硫胺素、叶酸、类酸等缺乏为著，从而引起脑内髓磷脂代谢障碍，导致脑内的脱髓鞘改变。胼胝体是半球内最大的连合纤维束，髓磷脂含量相对较高，易引起神经细胞的变性、坏死。进一步一发胼胝体进行性变性等疾病。酒精中毒可并发Korsakoff综合征和Wernicke脑病。酒精中毒者(和其他营养不良的病人一样)可出现小脑变性。它的病理和临床特征可能与Wernicke脑病相同。姿势和步态共济失调可在几周或几个月内缓慢起病。也可突然起病。CT显示上蚓部和小脑叶前部萎缩，应用硫胺素及其他维生素B类可改善症状。-
治疗预防MRI是诊断胼胝体变性最有价值的诊断方法。MRI与CT比较，有多角度、多序列成像优势，特别是矢状位、冠状位比CT显示病变更早、更准确、更全面，较易于其它疾病鉴别。FLAIR序列能抑制脑脊液的高信号，使病变显示更加突出，并可区别病灶的新旧程度，进展期表现为高信号，软化灶形成后为低信号，还可显示脑萎缩情况及与胼胝体变性并存的其它部位白质脱髓鞘情况，显示病灶为高信号，说明病灶为进展期，为临床治疗提供可靠依据。一般认为胼胝体变性异常强化持续不超过20天，发病3周后将不出现强化。有研究提示急性发病的胼胝体变性多累及膝部和压部，慢性表现的病例体部受累多见。-
胼胝体进行性变性症患者应立即戒酒。如酒瘾已深，以往曾发生癫痫、谵妄、幻觉等戒断症状，为防止骤然停饮导致戒断反应，可予氯丙嗪口服或肌注。国外曾应用行为疗法戒酒，在接触酒类同时，应用阿扑**或吐根碱，以产生恶心呕吐；也有服用戒酒硫(antabuse)，使酒的氧化停滞在乙醛阶段。要达到长期戒酒目的。主要需了解病人形成酒精依赖的心理社会因素，因人制宜地采取措施，使病人树立戒酒的信心和决心。戒酒时应对其慢性中毒症状作对症处理。饮酒时做到“饮酒而不醉”的良好习惯，切勿以酒当药，以解烦愁、寂寞、沮丧和工作压力等，饮酒时不应打乱饮食规律，切不可“以酒当饭”，以免造成营养不良。-
胼胝体变性，多认为与酒精中毒有关;胼胝体变性临床表现缺乏特异性，因而诊断困难，以往道病例多为尸解发现，随着影像诊断学发展，其早期诊断成为可能。-
文献道，慢性酒精中毒可造成肝功能损害和胃肠道功能紊乱，造成体内营养物质代谢失调，引起严重的营养缺乏，尤以蛋白质、硫胺素、叶酸、类酸等缺乏为著，从而引起脑内髓磷脂代谢障碍，导致脑内的脱髓鞘改变。胼胝体是半球内最大的连合纤维束，髓磷脂含量相对较高，易引起神经细胞的变性、坏死;另外乙醇及其代谢产物可以和卵磷脂结合，沉积在组织中产生毒素作用，脑组织中卵磷脂最丰富，较易受损害。因此，胼胝体变性与慢性酒精中毒有密切关系，是慢性酒精中毒罕见并发症之一。-
FLAIR序列能抑制脑脊液的高信号，使病变显示更加突出，并可区别病灶的新旧程度，进展期表现为高信号，软化灶形成后为低信号;还可显示脑萎缩情况及与胼胝体变性并存的其它部位白质脱髓鞘情况;本组4例全部作FLAIR序列，显示病灶为高信号，说明病灶为进展期，为临床治疗提供可靠依据。一般认为胼胝体变性异常强化持续不超过20天，发病3周后将不出现强化。本组2例行强化扫描未见明显异常对比强化，说明为慢性发病过程。有研究提示急性发病的胼胝体变性多累及膝部和压部，慢性表现的病例体部受累多见。

扣**3 · 发表于 2014-3-31 22:41

来点病例

男，49岁，阵发性头晕4天入院，伴头痛，言语混乱、计算能力差，吸烟30年，每天一包，酗酒二十多年，每天3-4两，血压不高，眼球活动自如，眼震（-），双瞳孔等大正圆，对光反射存在，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌张力正常，痛觉对称存在，腱反射对称存在，双手指鼻尚准确，Babinskin（-），Chaddock（-）。

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2****5 · 发表于 2014-3-31 22:57

扣子73 发表于 2014-3-31 22:41
来点病例男，49岁，阵发性头晕4天入院，伴头痛，言语混乱、计算能力差，吸烟30年，每天一包，酗酒二十多年 ...

一个讲解，一个配图，很好，谢谢两位的支持！

n****e · 发表于 2014-4-10 22:04

恩恩，以前没见过，学习了，非常感谢。

n****8 · 发表于 2014-7-27 21:59

我有相关的病例，只是没有CT、及MRI增强。

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