【病理每周一题】No.392（2014.3.31—2014.4.6，答案已公布）

p****y

本周病例（2014.3.31—2014.4.6）

女性，59岁，右上腹隐痛半年，加重2周。CT示左肝占位性病变，直径约4cm。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

a****n

以后多来和斑竹老师学习，前次受教了。这次我的意见如下，期待老师尽快揭底。您辛苦了！

1、你考虑什么诊断？
肿瘤细胞可见巢团状、梁索状、腺样排列；肿瘤细胞上皮样，正常肝细胞小；核呈圆形或卵圆形,可见核仁，核分裂易见，染色质呈细颗粒状（看不太清，应该是这样）；肿瘤背景可见粘液样变性；肿瘤旁肝组织未见肝硬化改变。
结合以上所见，我考虑首先考虑低分化神经内分泌癌。原发还是转移还需要进一步了解临床等。需要免疫组化：CK,CGA,SYN,CD56，KI-67。
2、需要做什么鉴别诊断？
鉴别：
（1）肝细胞性肝癌。常比肝细胞大，多形性明显，粗梁索状，伴肝硬化。AFP,HERPAR1（+）
(2)成年人肝母细胞瘤。多见于婴幼儿，细胞小，多形性不明显。免疫组化多变。
(3)其他少见的转移性肿瘤。desmin
3、本病预后如何？
一般认为其预后较差，但比其他原发性肝癌要好。

派*松

肝脏原发性神经内分泌癌

f****g

该病例界限清楚，细胞团状、片状及条索状，细胞较一致，核染色质较细腻，如果没有免疫组化可能会困难一些，那就先猜一个，考虑为到肝组织背景，首先倾向转移性肿瘤，神经内分泌肿瘤还是其他，根据形态及性别，考虑颗粒细胞瘤转移，期待版主揭晓

x***k

没见过，应该是恶性的，先除外转移来的。期待斑竹的结果！

r**e

第二张图片有木有感觉像卵黄囊的？

p****y

fusuyong 发表于 2014-4-1 11:53
该病例界限清楚，细胞团状、片状及条索状，细胞较一致，核染色质较细腻，如果没有免疫组化可能会困难一些， ...

补充免疫组化

CD117

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a****n

难道是Ovarian Dysgerminoma with Liver Metastasis?

x***k

期待谜底呀！

x****g

图片真的比较有难度，让人不知道到底该考虑原发还是转移，图片不是太大，放大了也看不到细节，第一个图能看出肿瘤与正常肝细胞之间有明确分界，而肝细胞的细节看不到，第二个图看到一些扩张的管状，或者囊状结构，管状囊状的地方和深染的小细胞之间有移行过渡，富于间质，第三个图可以看出小细胞大小比较一致，好像有导管形成趋势，间质硬化。第四和五图似乎在告诉我们肿瘤与肝细胞的关系，让你如何也放不掉它是来自肝脏原发的一个肿瘤，而且其中的肝细胞（明确的肝细胞）细胞核变大了，而且有胆汁，这种细胞和肿瘤性小细胞关系很密切。要么是肿瘤细胞浸润导致肝细胞异常增大，要么就是该肿瘤细胞来自肝细胞。
CD117阳性的肿瘤有很多，大家可以查查文献，说明不了太大问题，肝脏本身的肿瘤就可以阳性，其他的肿瘤当然也有阳性的。
分析一个肿瘤的诊断肯定要考虑很多因素，比如患者的年龄、性别，比如如果这个病变年龄小，我可能要考虑肝母细胞瘤的可能，但是如此之大年龄，让我不得不pass掉。
然后再分析肿瘤本身的特定，及周围的关系，比如要考虑肝细胞癌，周边或多或少都有些特征，比如肝硬化，比如肿瘤内的胆汁和血窦。
分析肿瘤是癌还是其他肿瘤，我们可能需要关注主质和间质，另外就是所谓的上皮样细胞，这些都是癌的一些特点
CD117大家都熟悉是GIST的一个标记，除了它之外，很多肿瘤都阳性，我就摘点：
80-100% of gastrointestinal stromal tumours1,4
melanomas5
some germ cell tumours5
some cases of AML
some dermatofibromas, angiosarcomas and Ewing's tumours5
An abstract reports positivity in 18% of a range of sarcomas and consistent positivity in synovial sarcoma9

There are conflicting reports of positivity in desmoid tumours5

liver, hepatocellular carcinoma  2/3(weak)

另外现在很多肿瘤都可以检测CD117，以进行靶向治疗。
学习病理诊断时有两种方法，一种就是从整体观，另一个就是局部观找特点，纪教授教过我们。

今天写这么多，也不见得就诊断清楚这个病
我综合年龄，肿瘤与肝脏移行，局部导管分化，我考虑简单点：低分化肝细胞伴有导管样结构

最和诚恳期待版主结果和精彩分析

p****y

本周病例（2014.3.31—2014.4.6）

1、你考虑什么诊断？
（肝）转移性腺样囊性癌（metastatic adenoid cystic carcinoma）

本例镜下肿瘤与周围肝组织有比较清楚的界限，周围肝组织无明显肝硬化或者肝炎背景，瘤细胞排列呈管样、筛状及实性片状，部分腔内可见分泌物，图4、5可见肿瘤细胞间残留的肝细胞条索，整个肿瘤细胞比较均一，形态比较温和，染色质比较细，分裂像偶见。
本例免疫组化染色：PCK（+）、EMA（+）、CAM5.2（+）、CK19（-）、CEA（+）、CD117（+）、S-100（灶+）、SMA（灶+）、Desmin（-）、HEPA（-）、AFP（-）、GPC3（-）、CD56（-）、Syn（-）、CgA（-）、CD99（-）、ER（-）、PR（-）、HER2（-）、TTF-1（-）、CDX-2（-）、Ki-67 index 3-6%
追问患者既往病史，曾于9年前行右下颌包块切除术，病理诊断不详。联系当地医院后，证实诊断为腺样囊性癌。

2、需要做什么鉴别诊断？
肝神经内分泌肿瘤、低分化肝细胞癌、低分化肝内胆管细胞癌、其他转移性肿瘤等

3、本病预后如何？
腺样囊性癌是一种低度恶性的肿瘤，生存期需要通过长期观察分析。影响生存率的因素包括组织学类型、肿瘤部位、临床分期、骨侵犯和切缘情况。管状和筛状型者一般较实性型成分超过30％者的侵袭性轻。与组织学分类一样，临床分期也明显与预后有关。其他关于分级的研究未能证明其价值，并且强调肿瘤大小和临床分期是最可靠的预后指标。5年生存率约为35％，但长期生存率较差。80％-90％的患者死于疾病的10-15年。局部复发率在16％-85％。复发是肿瘤难以治疗的严重征象。淋巴结累及不常见，报道的数字在5％-25％，常见于颌下腺肿瘤并且常常是由于肿瘤的直接侵犯而不是转移。发生远处转移的比例占25％-55％。肺、骨、脑和肝是最常见的转移部位。只有20％发生远处转移的患者能生存5年。关于周围神经侵犯对预后的影响有争论。
治疗一般选择局部广泛切除和根治手术，加或不加放疗。单独放疗或加化疗对复发或转移的病例的成功病例有限。但放疗可以改善对伴镜下残留病例的控制。化疗的作用有限并有待于证实。

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本期病例比较少见，结合临床病史、组织学形态，一旦考虑到辅以免疫组化则不难诊断。综合回答思路，akeman、派瑞松、fusuyong、xjjrk、xhyong累积半分，rewe鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

                               
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a****n

好病例！
受教了！
对类似形态，我又掌握了新的思路，谢谢！

x****g

这个实在想不出来