成人肠系膜淋巴管囊肿

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患者男，31岁。左上腹部胀痛不适1年。
查体：腹部无压痛、反跳痛及肌紧张.左上腹似有涨满感，腹壁张力稍大。
腹部B超：左上腹白左肋弓下缘至左脐旁可见弥漫团簇状无回声区，边界欠清，范围14cm×12cm×7cm；CDFI未见血流信号(图1)。超声提示：左上腹囊性占位(怀疑腹膜后来源)，建议进一步检查。

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（图1淋巴管囊肿声像图可见弥漫团簇状无回声区(A)，内见多条菲薄分隔(B)。挤压周围脏器）
CT：胰腺下方可见不规则囊性病灶，最大截面约13.2cm×6.6cm.，与肠管关系密切，平扫CT值约24HU，增强后未见强化；肠系膜上静脉可见充盈缺损(图2)。CT提示：腹腔囊性病灶，良性病变可能；肠系膜上静脉血栓形成可能。

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（图2左腹部胰腺前方囊性病灶，形态不规则，边缘清晰光滑，未见强化，紧邻肿物周边可见肠管壁结构）
行腹腔镜囊肿切除术，术中见囊肿位于左上腹空肠起始部肠系膜根部，距离Treitz韧带较近；剥离囊肿，见其根部距离肠系膜血管较近，边缘与小肠肠管关系密切，遂中转开腹手术。开腹后分离肠系膜，完整切除囊肿连同肠系膜及所属肠段约15cm，吻合小肠。
大体标本：小肠系膜侧见一囊性肿物(14cm×8cm×3cm)，切面呈多房，囊内外壁均光滑，壁厚0.1～0.2cm。
术后病理诊断：小肠肌层、浆膜层及肠系膜脉管畸形，首先考虑淋巴管囊肿(图3)。
（图3肌层内多个不规则之腔隙样结构，部分内衬扁平上皮细胞，局灶腔内可见红细胞聚积，周围少量淋巴细胞浸润(HE×10)）
讨论

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淋巴管囊肿是淋巴系统罕见的囊性肿瘤，以淋巴管增生为特征的良性肿物，生长缓慢，易发于颈部、腋下或颌面部，发生于腹部者较少。该病多见于10岁以下儿童，发生于成人较罕见。腹腔淋巴管囊肿最常见于小肠系膜，其次为腹膜后，可表现为毛细管状、囊肿样或多房样，可伴分隔。腹腔淋巴管囊肿的症状和体征主要取决于囊肿体积、部位和并发症。囊肿较小时，患者常无明显不适；随着囊肿体积增大，肿物挤压周围脏器，可出现占位效应，引发腹痛、腹胀、消化不良等症状，也可出现发热、疲劳、体质量减轻、尿血等。
该病的并发症较少，偶见合并囊内出血、囊肿破裂和感染等。单纯根据症状和体征诊断较困难，易于其他腹腔肿物，包括肝脏、胰腺和肾脏来源的肿瘤相混淆。超声诊断囊性肿物较敏感，可提示囊肿的大体形态和生长区域。CT可进一步明确囊肿范围及解剖毗邻，并与来源于实质性脏器的囊肿，如胰腺囊肿、肾囊肿或卵巢囊肿相鉴别。但当囊肿体积增大挤压周围脏器时，单纯影像学检查往往难以明确囊肿具体性质及来源部位，最终诊断仍需依靠病理。

李*3

学习了，这个只是听说真没见过

2****5

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z****g

这个必须得顶了！很不错的病例！！有B超图像，有CT图像，真是太棒了！！！对我帮助很大！！谢谢！！！