癫痫诊断标准

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　　癫痫诊断标准:

　　一、诊断依据

　　（一)以反复发作性抽搐、意识障碍、感觉、精神或植物神经功能异常为主征。

　　（二)常在过劳、惊恐、暴饮暴食、感染、过度换气和月经来潮等情况下诱发。

　　（三)常规脑电图或诱发试验脑电图可见癫痫波型（棘波、尖波、慢波或棘慢波综合等)。

　　（四)通过病史询问、查体和必要的辅助检查（如血、尿、便、脑脊液、X线检查、造影和CT等)，除原发性癫痫外，一般常可找到致病原因及其有关征象。

　　（五)对抗痫药物有较好反应。

　　二、癫痫分类法

　　（一)癫痫发作分类法（草案)中华医学会第一届全国癫痫学术会议制定（1985年11月)

　　1.部分性发作（Partical Seizures)

　　（1)单纯部分性发作：无意识障碍。运动[局限性扩展性（jacksonian)转动性等]、感觉（躯体及特殊感觉)、自主神经发作。精神症状见复杂部分性发作。

　　（2)复杂部分性发作:（通称精神运动性发作或颞叶癫痫)伴有意识障碍，包括仅有意识障碍、精神症状（感知、情感、记忆、错觉、幻觉等)、自动症。

　　（3)部分性发作发展至全身性发作。

　　2.全身性发作（generalized seizures普遍性)非局限性开始

　　（1)全身性强直-阵挛发作（大发作)。

　　（2)失神发作（小发作)典型或不典型。

　　（3)其他：肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、失张力发作。

　　3.不能分类：因资料不足或不能归入上述各类的发作。

　　[附]

　　1.癫痫持续状态：①全身强直阵挛发作持续状态；②失神发作持续状态；③复发部分性发作持续状态；④部分性癫痫连续发作。

　　2.在某些特定情况下发生的发作：①反射性发作；②各种诱发因素引起的发作（如饮酒、疲劳、情绪等)；③周期性发作（如月经、觉醒睡眠周期等)。

　　（二)国际癫痫和癫痫综合征分类草案简介（由国际抗癫痫联盟分类和名词委员会提出，于1985年在西德汉堡举行的第16届国际癫痫大会上讨论后建议试用)

　　1.与一定部位有关的（局灶性、局限性、部分性癫痫和综合征)

　　（1)自发性（特发性)：与发病年龄有关，目前确定了二个综合征：①良性儿童期中央区-颞部棘波灶癫痫；②儿童期枕部阵发放电性癫痫。

　　（2)症状性：这一项包括很多不同的综合征。主要根据解剖部位、临床特点、发作类型和病因（如属已知)来区分。其主要例子和描述见附录1。

　　2.全身性癫痫和癫痫综合征

　　（1)自发性（按发病年龄次序排列)：①良性家族性新生儿惊厥；②良性新生儿惊厥；③婴儿期良性肌阵挛癫痫；④儿童期失神癫痫（频发失神小发作)；⑤少年期失神癫痫；⑥少年期肌阵挛癫痫（前冲性小发作)；⑦觉醒期大发作（GTCS)癫痫。其他自发性全身性癫痫。如不属于上述综合征之一，仍可归于本项内。

　　（2)自发性和/或症状性全身性癫痫和综合征（按年龄先后次序排列)：①West综合征（婴儿痉挛症)；②Lennox-Gastaut综合征；③肌阵挛-倾跌性发作癫痫；④肌阵挛失神癫痫。

　　（3)症状性全身性癫痫和综合征：①无特异病因：早发性肌阵挛脑病；②有特异性病因：癫痫发作可作为许多疾病状态的并发症状。

　　可归于本项内的有以癫痫发作为表现或为主要表现的一些疾病，详见附录Ⅱ。

　　3.不能确定究竟为局灶性还是全身性癫痫和综合征

　　（1)既有全身性，又有局灶性发作的：①新生儿发作；②婴儿期严重肌阵挛癫痫；③在慢波睡眠期有持续性棘-慢波的癫痫；④后天性（获得性)癫痫性失语症。

　　（2)没有明确的全身性还是局灶性特征的癫痫：这一项包括所有临床和脑电检查都不能明确区分为全身性或与一定部位有关的全身性强直-阵挛性发作，如很多在睡眠中发作的大发作。

　　4.特殊的综合征

　　（1)与某些情况有关的发作：①发热惊厥；②因其他特定的因素如紧张（应激)状态、内分泌改变、药物、酒精或剥夺睡眠发作。

　　（2)孤立的、明显的非诱发的癫痫性发作。

　　（3)由特殊形式诱发发作的癫痫（即反射性癫痫)。

　　（4)儿童期慢性进行性部分性癫痫连续发作。

　　[附录1]按解剖部位来分的与部位有关的症状性癫痫①额叶癫痫；②运动辅区癫痫；③扣带回癫痫；④额叶前（额极)区癫痫；⑤额叶眶面癫痫；⑥额叶背外侧癫痫；⑦颞叶癫痫；⑧顶叶癫痫；⑨枕叶癫痫。

　　[附录Ⅱ]有特异性病因的症状性全身性癫痫①畸形（胼胝体发育不全综合征，Aicardi Syndrome)、脑回发育不全、斑痣性错构瘤病、West综合征、脑面血管瘤病)；②证实或疑为先天性代谢异常的疾病；③新生儿期（非酮性高葡萄糖血症、D-甘油酸血症)；④婴儿期[苯丙酮尿症及其变异性、黑矇性家族性痴呆和急性早期型GM2神经节苷脂沉积病、早年婴儿型蜡样质脂褐质沉积病（Santuavori Haltia Hagberg disease、吡哆辛依赖症)]；⑤儿童期[晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病（Jansky Bielschoweki disease，婴儿型亨丁顿病)]；⑥儿童和青少年期（少年型葡萄糖脑苷脂病（Gaucher)、青少年型蜡样质脂褐质沉积病（Spielmeyer-Vogt-Sjo-gren病)、Lafora病、所谓的退行性肌阵挛癫痫（Lundborg type)，有癫痫的协同障碍性小脑性肌阵挛、樱桃红点肌阵挛综合征、类Ramsy-Hunt；⑦成人期Kuf病、乃一种比较缓慢的、进行性的沉积病。

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　　除一小部分患者能针对病因进行治疗（包括手术)外，大多数均需长期药物治疗。癫痫病人的身心卫生相当重要，应使患者正确认识疾病，树立信心，使生活有规律，饮食有节制，避免过劳、缺睡、食辛辣食物，戒除烟酒。不要从事高空或水上作业以及驾驶，机器、炉火旁工作，以免发生危险。

　　诊断一旦确立，出现第二次癫痫发作后，即应开始抗痫药物治疗。根据发作类型选择适当药物，一般从小剂量开始，扑痫酮初服时反应大，更应从小剂量开始。逐渐调整至能控制发作而又不出现毒性反应为止，可测定血中抗癫痫药物浓度作参考，便于调整剂量。若增加至最大耐受量或有效血液浓度而仍不能控制发作时可考虑更换或合并应用其他药物。但用药务求精简，切忌杂药乱投，反而增加毒副作用。更换药物应逐渐过渡，可先在原用药物基础上加用新药，然后逐渐减少至停止原用药物。药物维持剂量应保持稳定，突然减少或撤、换药物可引起癫痫发作，甚至癫痫持续状态。遇有影响发作的因素如发热、疲劳、睡眠不足，妇女经期等情况，可暂时酌加剂量。应坚持长期服药，至完全控制癫痫发作3～5年以上才可考虑逐渐减药，减药过程亦需1～2年以上。

　　各类癫痫发作首选药物有所不同：大发作宜选用苯妥英钠或卡马西平；其次为丙戊酸钠，鲁米那或扑痫酮；或苯妥英钠加卡马西平，苯妥英钠加鲁米那等。但苯**（鲁米那)不应与扑痫酮合用，后者的代谢产物之一亦为苯**，可致副作用相加。苯妥英钠和卡马西平的作用可能与限制放电的扩散。丙戊酸钠可能通过使脑内γ－氨基丁酸的浓度增高而提高癫痫阈。但苯妥英钠与扑痫酮有时可使失神小发作增多，应注意。失神发作可选用丙戊酸钠（镁)或氯硝安定，但个别失神发作患儿应用氯硝安定后失神发作控制，但发生大发作。过去应用乙琥胺治疗失神小发作，也有诱发大发作，丙戊酸钠用较大剂量而不能控制发作时可加用小剂量氯硝安定。应用丙戊酸钠头半年应每月检查肝功能。不典型小发作的治疗困难，可试用氯硝安定、丙戊酸钠，或丙戊酸钠加卡马西平。单纯部分性发作可选用苯妥英钠或卡马西平，其次为扑痫酮、苯**。复杂部分性发作首选卡马西平，其次为苯妥英钠、扑痫酮、苯**。

　　婴儿痉挛症需用激素治疗。如促肾上腺皮质激素ACTH，每日25～40U，2～4周后改为口服**0．3～0．5mg／kg共4周，然后再减量维持。也可用强的松5～10mg每日3次口服，4周后减去5mg，每2～4周后再减去5mg，然后以每日或隔日5mg维持10～12个月。硝基安定对控制痉挛发作有效，可以同激素合用。肌阵挛癫痫亦较难控制，可选用丙戊酸镁和氯硝安定，而苯妥英钠可使之加重。良性儿童中央区-颞叶棘波癫痫如发作稀少，不必服药，如发作次数较多可首选卡马西平， 其次为苯妥英钠和丙戊酸镁。

　　上述药物除苯妥英钠和苯**的半衰期较长可每日1次服用外，其余药物应分次服用。现有抗癫痫药物均有不同程度的镇静嗜睡作用，继续服用后逐渐减轻。一部分病人出现轻度过敏反应如发热、皮疹、粒细胞减少、血小板减少等。多数药物在血浓度超过治疗浓度后出现共济失调、眼球震颤等神经症状，甚至精神症状和不自主动作，由于苯妥英钠治疗量所致的血药浓度个体差异大（2～50μg／ml)可能服药不多，即已产生此不良反应，应适当减量，并测定血药浓度调整剂量。少数病人在长期服药后（尤其是苯妥英钠)可引起叶酸缺乏性巨幼红细胞贫血，应加服叶酸。卡马西平、苯妥英钠等可能产生剥脱性皮炎，严重骨髓抑制；丙戊酸钠可产生肝脏中毒等严重副反应，则应停药。治疗过程中必须定期检查外周血象和肝肾功能等。

　　癫痫发作时的治疗主要是对大发作和有自动症病人的防护措施。大发作者应即扶其侧卧，使唾液和呕吐物流出口外，不致吸入气道。在其张口时，迅速将折叠成条状的小毛巾或手帕等塞入上下臼齿之间，以免舌部咬伤，解松衣领及裤带，以利呼吸通畅。抽搐时不可用力按压患者的肢体，以免骨折。对癫痫自动症病人，应防止其自伤、伤人或毁物。

　　对于癫痫持续状态则必须设法从速制止发作，并保持气道通畅和正常换气，给予吸氧。在积极治疗诱因的同时，可选用下列药物之一。但这些药物对呼吸循环功能都有不同程度的抑制，必须严密观察。

　　1、安定10mg，于5～10分钟内静脉注射，可以每隔15～20分钟重复应用，总量不超过30mg。儿童剂量为0．25～1mg／kg，一次不超过10mg。安定注射偶可产生呼吸抑制、呼吸道分泌物大量增加或血压降低，应即停止注射。

　　2、苯妥英钠 用安定作用时间短，故在静注安定后可给予作用较持久的药物，一般用苯妥英钠（成人)0．5～1．0g（5％溶液10～20ml)静脉注射，注射速度每分钟不超过50mg。总量至少13mg／kg，甚至18mg／kg。有心脏病、低血压和肺功能损害史者应小心。

　　3、氯硝安定 1～4mg静脉注射，但此药物对心脏、呼吸的抑制作用较安定力强。亦可用氯羟安定（lorazepam)4～8mg静注，于2分钟内注完，作用较安定持久，对心脏呼吸的抑制较安定为弱。

　　4．异戊已比妥钠 0．5～0．75g，溶于注射用水10ml内缓慢静注，速度不超过每分钟0．1g，密切注意呼吸，心律、血压，出现呼吸抑制立即停止注射。儿童剂量为：1岁0．1g，5岁0．2g。

　　5．水合氯醛 10％，20～30ml（儿童0．5ml／kg)保留灌肠。少数病人如仍难以控制，则可应用利多卡因，甚至全身麻醉。给药同时应注意水、电解质及酸碱平衡，高热可给体表降温，脑水肿可静注甘露醇。抽搐停止后，可给苯**钠0．2g肌肉注射，隔8～12小时一次维持控制24～48小时不再复发。清醒后改口服抗癫痫药物。用间歇期剂量。

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