【优秀病例展示活动】+（转帖）+《少女**并发纤维腺瘤1例》

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病例资料

患者，女性，13岁，汉族，平素健康。因“双侧**发育1年，异常增大4月”就诊。无月经。患者12岁起**发育，较同龄儿大，双侧**逐渐增大，下垂，飞速生长4个月，而来就诊，患儿自发病以来，自觉有轻度肿胀不适感，无疼痛，渐伴发下午行走无力、口水增多等症状，影响正常生活。家族中无相应病史。

2 查体

患儿女性，发育正常，营养差，双侧**异常增大，下垂，双侧大小不对称，左侧较大。左侧**下皱襞皮肤有破溃，双侧**静脉怒张，**回缩，无异常分泌物。质软，左侧**内上向限可触及5 cm × 6 cm 包块，皮温不高。

双侧**在腋后线稍内侧，间距约29 cm。双侧**距胸骨上凹：左侧49 cm、右侧48 cm，距**下皱襞左侧16 cm，右侧15 cm。双侧**周径均：52 cm，双侧乳晕直接约13 cm。7天后再次测量，双乳长度又增长了3 cm，其末端达双侧腹股沟处，左乳下部皮肤已破溃并有结痂形成。左乳内触及巨大肿块，约为8 cm×6 cm×5 cm，病灶表面光滑，动度较大。

3 实验室检查

FSH5.4 m/L 泌乳素（PRL）65.2 ng/mL。其他检查项目均在正常范围。

4 影像学检查

4.1 超声检查

双侧甲状腺内见有多个大小不等、形态不规则的无回声区，较大者1.0 cm×0.7 cm×0.9 cm，符合甲状腺多发囊肿腺瘤；两侧巨**腺内均可探及较均匀的中等回声病灶，病灶有完整包膜，病灶后回声不衰减，最大病灶约为7 cm×6 cm×5 cm。患者取仰卧位行CT平扫检查，见双侧乳腺明显增大，腺体组织肥厚，左乳内见边缘光滑的软组织肿块，病灶最大直径约8 cm。

4.2 磁共振检查

双侧乳腺明显增大，其内腺体组织明显增多，双乳内见多个大小不等肿块影，病灶呈分叶状，边缘清晰。左乳内病灶最大者8 cm×6 cm，T1略呈低信号，T2呈等信号，T2压脂呈等信号，ADC图呈低信号，增强后病变明显。

4.3 强化磁共振诊断

符合双侧**并双乳多发纤维腺瘤。

5 术前诊断

双侧**症。（见照片）

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6 手术

6.1 设计：

行肿瘤切除，水平双蒂**整形术。术中发现，双侧**肿瘤巨大，几近无正常乳腺组织，将肿瘤肉眼下全部切除，将**蒂瓣折叠后固定在解剖位置，塑形，缝合，手术顺利，出血不多。

6.2 术后：

麻醉清醒后，患儿呼吸无力，术后12小时拔除气管插管，1个小时后，患儿再次呼吸骤停，经抢救辅助呼吸，病情稳定，但仍呼吸无力，加用抗重症肌无力治疗后，病情逐渐好转，8~9天拆线。

6.3 随访：

术后随访3年，双侧**均有不同程度复发，残留的乳腺组织均发展成纤维瘤，3年来，反复3次手术切除肿瘤，最近一次为半年前。

6.4 术后病理示：

**巨大纤维腺瘤，甲状腺多发性结节、结节性甲状腺肿。

7 讨论

乳腺小叶增生，乳腺肿瘤、肥胖、遗传等各种原因而导致**体积过度增大，形成**肥大症，即**症。**肥大给女性带来精神上和肌体上的痛苦，给生活和工作带来不便。

不同类型的**肥大原因有所不同：

1）妊娠期**肥大症，也系内分泌激素的作用而引起，由于其雌激素及孕激素是引起妊娠期**肥大的主要原因，加之**对上述2种激素的过度敏感，或激素对乳腺的过强**，使**迅速增大。妊娠期**肥大症的临床特点为，多发生于20~25岁间，妊娠期第2个月开始**开始肥大，5个月时多迅速增大。多数病例分娩后患乳可缩小，无其他副性征器官的肥大现象及内分泌的紊乱表现，也不影响生育；

2）假性**肥大症，并非肥大的**有正常的乳腺结构，而是非乳腺组织的大量增大，使乳腺体积增大，为垂体机能障碍而引起的脂肪性变，有时其肥大的**主要由于大量脂肪沉积所致；

3）青春期**肥大症，多发生于青春期少女。其产生原因不明确，可能与乳腺组织对雌激素过度敏感或雌激素对乳腺组织的强烈**所致，而并非是雌激素过多，雌激素受体数量无异常，该病也可能有遗传因素。

**缩小成形术不仅能够改善外形，而且能够减轻由于**症造成的症状，目前临床上采用的**缩小成形术术式很多，尚无系统的分类方法。可分为有无纵向疤痕的术式，有纵向瘢痕术式中皮下组织为蒂法，可以去除更多的组织，保留充足的血运，本例根据病情选择了横向双蒂法。

该病例病史及查体可以提示肿瘤的症状有：

1）病史短，发生发展迅速；

2）**皮肤血管怒张。

术后病理为多发性纤维腺瘤，纤维腺瘤是发生于乳腺小叶内纤维组织和腺上皮的混合性瘤，是**良性肿瘤中最常见的一种，可发生于青春期后的任何年龄的女性，但以18~25岁的青年女性多见。

本病例年仅13岁较罕见，此病例的发生考虑与内分泌激素失调有关，如雌激素相对或绝对升高可引起本病。该病例提示我们对于青春期增长迅速的**症，要考虑乳腺肿瘤的可能。手术要彻底，残留的少许乳腺组织均有发展成肿瘤组织的倾向。

此患儿伴发下午行走无力，口水增多，抗乙酰胆碱受体实验阴性。提示重症肌无力。术后一直服用抗重症肌无力药物，效果良好，症状缓解，其原因需要进一步研究。

（山东大学附属省立医院 栾保华）