【优秀病例展示活动】+（转载）+出现双侧眼睑下垂，视物成双两年，后逐渐累及四肢肌肉

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　　病史摘要

　　患者男，36岁。出现双侧眼睑下垂，视物成双两年，后逐渐累及四肢肌肉，感觉全身乏力，在劳动后及傍晚时更明显，清晨及休息后可以减轻，曾做新斯的明试验（+），五天前，患者上感发热，出现咳嗽无力，气急，呼吸困难，言语声低，吞咽困难。现来我院急诊。

　　既往史：无特殊疾病病史。

　　体格检查：T380C，P72次/分，R30次/分，BP20/12Kpa。神清，重病容，双侧眼睑下垂，睁目困难，伸舌居中，颈软，抬头无力，四肢肌张力减低，四肢肌力III0，双侧下肢病理征（-），深浅感觉正常，深吸气后连续报数到“13”，患者音语声低，尚清晰，呼吸急促、浅弱，口唇及四肢末端有青紫。

　　辅助检查：血常规：WBC15.6×109/L，中性粒细胞（N）87%，淋巴细胞(L)11%。

　　腾喜龙试验：予注射腾喜龙4mg后，患者呼吸好转。

　　胸片：两侧肺纹理增多，右膈略抬高，心影大小正常，余未见异常影。

　　分析思考：

　　1. 请全面诊断并提出诊断依据？

　　2. 病人目前的呼吸困难的原因是什么？应如何鉴别？

　　3. 应与哪些疾病相鉴别？

　　4. 抢救措施？

　　5. 今后的治疗方案？

　　参考答案

　　1.诊断：(1)重症肌无力（全身型）：依据：a.患者眼睑下垂，视物成双，四肢乏力两年，有晨轻暮重及疲劳后加重表现。b.查体：双侧眼睑下垂，四肢肌张力减低，肌力III0，连续报数“13”。c. 新斯的明实验（+），疲劳试验（+）。

　　(2) 重症肌无力危象：依据：a. 有重症肌无力病史。b.呼吸困难，气急，四肢末端青紫。c. 腾喜龙试验（+）。

　　(3)肺部感染：依据：a.有上感发热史，后出现咳嗽无力。b. 血常规：WBC15.6×109/L，中性粒细胞（N）87%，体温380C。

　　2.患者目前所出现的呼吸困难，考虑为“重症肌无力危象”。这是疾病发展所致。多见于暴发型或严重的全身型，静注腾喜龙后可暂时好转。需鉴别的有重症肌无力反拗性危象，这是由于全身情况，如上呼吸道感染，手术或分娩后突然对药物不起疗效反应，腾喜龙试验无反应。胆碱能危象为胆碱酯酶抑制剂过量，使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物副作用，如瞳孔缩小，出汗，唾液增多，肌肉跳动，肠鸣音亢进，腾喜龙试验无改变或加重。

　　3.应与哪些疾病鉴别：

　　⑴急性灰髓炎：为急性起病的肢体弛缓性瘫痪，但起病时多有发热，肌肉瘫痪多为阶段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞均增多，运动神经传导速度可正常，但波幅则减低，肌电图可有失神经支配现象。

　　⑵周期性麻痹：发作时为肢体弛缓性瘫痪，过去有发作史，无感觉障碍与颅神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。

　　⑶格林-巴利综合征：发病前1~4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有颅神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。

　　4.抢救措施：必须紧急抢救，最重要的是要维持呼吸道通畅，可实行气管切开或人工呼吸，勤吸痰，应用抗菌素控制肺部感染，给予静脉补液，维持水电解质平衡，在抢救过程中停用所有抗胆碱酯酶制剂，给予激素治疗控制症状。

　　5.今后的治疗方案：首先须避免过度疲劳，忌用神经-肌肉传递有妨碍的药物，如各种氨基糖甙类抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、以及各种肌肉松弛剂，药物治疗方案可应用抗胆碱酯酶药物，如溴化新斯的明、吡啶斯的明，但单用这种疗法不能阻止症状恶化，应及早合用免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，治疗中注意低盐高蛋白饮食，抗酸剂，补充钾钙，另外有胸腺瘤者必须切除。