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肾嗜酸细胞腺瘤是一种少见的肾脏实质性肿瘤。虽然近年来人们对此病的临床病理特征熟悉加深,但在实际工作中常易于其它含嗜酸性胞浆的肾细胞癌相混淆,且该肿瘤临床上靠影像学检查有时难以区分,易误诊。
一、基本概念:一种肾良性上皮性肿瘤,肿瘤由胞质嗜酸性的大细胞构成,其内线粒体丰富,可能来源于[根据相关法规进行屏蔽]管的插入细胞。
二、流行病学:嗜酸细胞腺瘤首先由Zippel于1942年报道,此后Klein和Valensi也做了相应的报道。嗜酸细胞腺瘤约占肾小管上皮肿瘤的5%,发病年龄范围较广,高峰在70岁前后。男性约是女性的2倍。大多数嗜酸细胞腺瘤为散发。
三、临床特点:据Thoenes等统计,肾嗜酸细胞腺瘤的发生率在肾上皮性肿瘤中占5%,Amin等报告该病发病年龄多为60岁以上中老年,男女比例为3.1∶1。但国内一组病例报告平均发病年龄偏低,为48岁,最小者仅23岁,且女性患者居多。该瘤的发生多为单侧,偶有双侧发生,瘤体大小不等,不具有诊断意义。发现肿瘤时87%的患者无任何临床症状[2]。3例有临床症状的患者其肿瘤直径均>7cm,提示本病临床症状远不如肾癌常见。
四、CT特征:
1)50%~100%的肿瘤平扫表现为等密度或稍低密度,个别病例可为略高密度,增强扫描呈中等强化,缺乏出血、坏死征象;
2)中央星型斑痕是其特征性改变,一般认为,斑痕的形成系由于肿瘤生长缓慢、长期缺血所致;瘢痕延迟扫描可以明显强化;
图片
3)肿瘤包膜完整,界限清晰
五、病理特征:肉眼观察该肿瘤以质地均匀、无出血坏死切面呈红棕色为特点。而肾细胞癌其肉眼标本的最大特点是因瘤体内有出血坏死而呈五彩色,即使瘤体较小时也能见到。该瘤肉眼标本的另一特点是部分肿瘤中心有纤维瘢痕灶形成,Amin告53%的肿瘤有中心瘢痕。光镜下瘤细胞呈巢状或实片状,而不见**状和肉瘤样结构,后两者多见于肾细胞癌。肾嗜酸细胞腺瘤的胞膜通常不清楚,胞浆嗜酸性是此瘤的一大特点,光镜下颗粒较粗大,布满胞浆,嗜酸性强。此瘤可有一定异型性,但不能见到明显的核分裂像。目前普遍认为异型性的出现不影响该瘤的良特性质,不需进行核分级。
六、电镜特征和免疫组化:该瘤电镜超微结构基础是大量较圆的线粒体。Thoenes等统计此瘤线粒体明显大于各型肾细胞癌。故电镜检查对于确诊本病和鉴别诊断有重要作用。本研究免疫组化结果显示肾嗜酸细胞腺瘤Cytokeratin8表达阳性,而Vimentine表达阴性。文献报告Vimentine可作为肾细胞癌和肾嗜酸细胞腺瘤的鉴别诊断方法,前者表达阳性,后者则阴性。
七、诊治预后:肾嗜酸细胞腺瘤常无临床表现,影像学检查是诊断的主要手段,CT扫描应为首选。由于该瘤的病理学诊断需足够的标本取样,故提倡粗针穿刺活检或术中冰冻切片病理检查。直径>3cm的肾嗜酸细胞腺瘤应作为手术治疗指征,可考虑行肿瘤剜除术、肾部分切除术或单纯性肾切除术。文献告肾嗜酸细胞腺瘤预后良好,5年生存率100%,明显高于63%~67%的RobsonⅡ期肾细胞癌生存率。
总之,自肾嗜酸细胞腺瘤作为一个***病种被公认以来,人们在其临床病理、超微结构、影像学特征、免疫组化、流式细胞术等方面做了许多研究,证实肾嗜酸细胞腺瘤是一种不同于其它肾实质肿瘤的肾脏良性肿瘤。 |
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