【病理每周一题】No.391（2014.3.24—2014.3.30，答案已公布）

p****y · 发表于 2014-3-25 15:00

马上注册，结交更多好友，享用更多功能，让你轻松玩转社区。

您需要登录才可以下载或查看，没有帐号？注册

x

本帖最后由 pathology 于 2014-3-31 15:16 编辑

本周病例（2014.3.24—2014.3.30）

男性，80岁，体检发现左肺上叶结节。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

派*松 · 发表于 2014-3-25 18:02

微小肺瘤可考虑，脑膜内皮结节要除外

x****g · 发表于 2014-3-26 18:04

这个比较少见

初**理 · 发表于 2014-3-26 21:37

感觉像血管球瘤

p****y · 发表于 2014-3-27 11:56

xhyong 发表于 2014-3-26 18:04
这个比较少见

f****g · 发表于 2014-3-27 12:15

病史中没有提供病灶的大小，就图像来讲1首先考虑为肺的非肿瘤性病变，诊断为肺的结节状肺细胞增生2与之相鉴别的病变主要有肺的非典型腺瘤样增生和腺癌，二者主要依据病灶的大小来鉴别，免疫组化染色个人感觉帮助不大。3预后较好。个人认为此年龄，可以不必手术切除。

m****1 · 发表于 2014-3-27 23:13

考虑哈：良性病变；局部的神经内分泌细胞增生？淋巴管肌瘤病？

p****y · 发表于 2014-3-28 10:37

fusuyong 发表于 2014-3-27 12:15
病史中没有提供病灶的大小，就图像来讲1首先考虑为肺的非肿瘤性病变，诊断为肺的结节状肺细胞增生2与之相鉴 ...

病灶大小就是镜下看到那么多，大概也能估测出来啦！

a****n · 发表于 2014-3-30 23:12

只有一个诊断：淋巴管肌瘤病。

a****n · 发表于 2014-3-30 23:20

再来啰嗦一句，这个病例不错。版主很辛苦，我以后有空也传病例。

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的弥漫性肺部疾病，好发于16-68岁女性，尤其是30～40岁的育龄期女性，文献报道的发病年龄都处于女性体内雌激素水平较高的生理阶段，即闭经前、怀孕期或服用雌激素期间，所以普遍认为PLAM是一种雌激素相关性疾病。
病理特点：主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生。肉眼：肺组织常为弥漫的蜂窝状结构，表现为大小不等的囊肿，直径约1cm左右。镜下：病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛细血管不累及。病变后期，由于肌细胞聚积，胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨噬细胞减少。破坏的肺泡可相互融合形成囊，囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮，增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管，使这些壁增厚及结构紊乱。

p****y · 发表于 2014-3-31 14:04

本帖最后由 pathology 于 2016-9-19 12:55 编辑

本周病例（2014.3.24—2014.3.30）

1、你考虑什么诊断？
肺脑膜上皮样结节（Pulmonary meningothelial-like nodule）

肺脑膜上皮样结节是一种少见的、生长缓慢的良性肿瘤/瘤样病变。自Zak等于1963年首次报道以来，其组织学起源一直存有争议。最初称之为肺微小化学感受器瘤，1988年Gafey等在对其免疫组化研究的基础上，认为瘤细胞与脑膜上皮细胞相似，将其命名为肺脑膜瘤样结节。1990年Torikata和Mukai在电镜及免疫组化研究分析后，认为是一种肌源性肿瘤。直至今日，肺脑膜上皮样结节的组织学起源仍然不清楚。2004年Ionescu等通过分子遗传学、PCR及基因缺失分析，认为17号染色体的缺失与此瘤的发生有关。有文献报道，有5-10%的肺切除标本中可观察到肺脑膜上皮样结节的存在。本病女性多见，可发生在各个年龄阶段，各肺叶无显著分布差异。患者大多数无特殊症状，常于胸片检查或肺切除标本中偶然发现。少数患者可有咳嗽，胸、背痛等。胸片及CT检查发现肺部肿块，肿瘤境界清楚，密度均匀，随着薄层CT等影像技术的发展，本病的诊断也在逐渐增多。值得注意的是，本瘤可与肺癌、肺转移性肉瘤及肺血管畸形等并存。

镜下：瘤细胞呈梭形，旋涡状、编织状排列，核杆状，部分核纤细，波浪状，胞质丰富嗜酸性，局部瘤组织可突入脉管腔内形成血管球样结构。间质胶原变性，偶见小腺体，腺上皮呈立方状，瘤细胞与支气管平滑肌无移行。
本例免疫组化染色：Vim（+）、EMA（+）、PCK（-）、TTF-1（-）、HMB45（-）、SMA（-）、Des（-）、CD56（-）、Syn（-）、NSE（-）、CD34（-）、Ki-67 index<1%

2、需要做什么鉴别诊断？
肺微瘤、淋巴管平滑肌瘤病、硬化性血管瘤、肺脑膜瘤、SFT等

3、本病预后如何？
良性病变，患者大多数无自觉症状，单纯切除预后良好。
Ref：
Hum Pathol. 2009 May;40(5):678-82.

尊重著作权人合法权益，该附件版权审核中

－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－

本期病例比较少见，结合临床病史、组织学形态，一旦考虑到辅以免疫组化则不难诊断。综合回答思路，派瑞松加一分，ma375640711、akeman累积半分，xhyong、初学病理、fusuyong鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

登录/注册后可看大图

a****n · 发表于 2014-3-31 22:27

学习了，谢谢斑竹 pathology

x****g · 发表于 2014-4-1 03:39

深夜过来正准备写点，看版主答案已经公布，学习来了。本例刚开始就考虑脑膜瘤样结节，但是的确和其相似的病变有一个，如果斑竹所说的内分泌起源，pecoma，甚至少见的副节瘤也在考虑之中，脑膜瘤样结节和微小内分泌肿瘤好像在周围组织的方面也略有不同。
摘本书上的内容Tumourlets： Nodular prolifn assocd with airways (cf. d/dg meningothelioid nodules – assocd with septal veins)

x***k · 发表于 2014-4-1 16:52

本帖最后由 pathology 于 2014-4-2 13:37 编辑

《阿克曼外科病理学》十版390页：微小脑膜瘤样结节：常为手术切除标本中的偶然发现，表现为一个或多个
1—3mm的黄褐色小结节，与血管相连。

登录/注册后可看大图

[呼吸] 【病理每周一题】No.391（2014.3.24—2014.3.30，答案已公布）

马上注册，结交更多好友，享用更多功能，让你轻松玩转社区。

本帖被以下淘专辑推荐: