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诊 断
(一)临床表现
1、有原发病因可查:如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及全身免疫性垂体炎等。
2、**和泌乳素分泌不足症群:产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏(男性胡须稀少),**减退、消失,外生殖器萎缩,子宫、**萎缩(男性阳痿,睾丸、前列腺萎缩)。
3、促甲状腺激素不足症群:少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干而粗糙、面部虚肿苍黄,甚至出现黏液性水肿等。
4、促肾上腺皮质激素不足症群:头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。
5、垂体危象:如有各种应激、感染、手术、外伤、精神**、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而诱发危象发生。
(二)实验室检查:
1、内分泌功能检查:
(1)垂体-性腺功能:血、尿**和垂体激素及功能(TSH、FSH、LH、ACTH、GH、PRL)均低于正常。**涂片细胞学检查显示激素活性减弱。
(2)垂体-肾上腺功能:24小时尿17-OH、17-KS、血皮质醇、尿游离皮质醇均低于正常,ACTH兴奋试验呈延迟反应。
(3)垂体-甲状腺功能;血清T3、T4,甲状腺吸131I率低于正常,TRH兴奋试验呈延迟反应。
2、其他辅助检查:
(1)白细胞正常,有轻度正细胞性贫血,血糖偏低,OGTT试验呈低平曲线。
(2)心电图:多为低电压、T波低平、心肌劳损等。
(3)X线(包括CT):如垂体肿瘤,头颅蝶鞍相见扩大、变形及骨质破坏、钙化影;CT能准确显示肿瘤位置、范围。席汉氏病蝶鞍相无明显变化。
治 疗
(一)一般治疗;注意休息和保暖,给高热量、高蛋白、高维生素饮食。
(二)病因治疗:如肿瘤可考虑手术、放疗,其他炎症应做相应治疗。
(三)激素替代治疗:一般先用皮质激素数天,后用甲状腺激素以防危象发生。
1、皮质激素:可的松或氢化可的松12.5~25mg/日,强的松2.5~10mg/日,如为小剂量可早餐顿服,如中等剂量可于上午(2/3)、下午(1/3)分服。遇有感染、外伤、手术时,应酌情增加剂量。
2、甲状腺激素:应从小剂量开始。甲状腺片15~30mg/日,2~4周渐增至60~100mg/日。
3、性腺激素:年轻的妇女可行人工月经周期治疗,口服乙烯雌酚0.5~1mg/晚,共20天,于服药第16日起肌注黄体酮10mg/日,共5天,男性患者肌注睾酮或丙酸睾丸酮,每次25~50mg,2次/周;甲基睾酮10 mg,2~3次/日,口服;长效睾酮200 mg,肌注,1次/3~4周。
(四)垂体危象治疗:垂体危象死亡率高,必须及时抢救。其措施包括:①50%葡萄糖溶液40~60ml静推,续以10%葡萄糖溶液静滴;②氢化可的松200~300mg/日加入10%葡萄糖溶液中静滴;③处理病因及并发症。如控制感染,纠正循环衰竭,保暖,禁用各种镇静、安眠、**。
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