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病例摘要
男性,35岁,头晕、乏力伴出血倾向半年,加重1周。半年前无诱因出现头晕、乏力,间断下肢皮肤出血点,刷牙后出血,曾服20多剂中药,病情无好转,1周来加重。病后无鼻出血和黑便,大、小便正常,进食好,无挑食和偏食,无酱油色尿,睡眠尚可,体重无变化。既往体健,无放射线和毒物接触史,无药物过敏史。
查体:T36℃,P100次/分,R20次/分,BP120/70mmHg,贫血貌,双下肢散在出血点,浅表淋巴结未触及肿大,巩膜无黄染,舌**正常,胸骨无压痛,心肺无异常,肝脾未触及,下肢不肿。
化验:Hb 45g/L,RBC 1.5×1012/L,网织红细胞0.1%,WBC 3.0×109/L, 分类:中性分叶30%,淋巴65%,单核5%,plt 35×109/L,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%,积分 200分,血清铁蛋白 210μg/L,血清铁 170μg/dl, 总铁结合力280μg/dl,尿常规(-),尿Rous试验阴性。
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加密方式:
<一周后公布隐藏答案分析:诊断
全血细胞减少:慢性再生障碍性贫血可能性大
诊断依据
1.病史:半年多贫血症状和出血表现。
2.体征:贫血貌,双下肢出血点,肝脾不大。
3.血象:三系减少,网织红细胞减低,白细胞分类中淋巴细胞比例增高。
4.NAP阳性率和积分均高于正常,血清铁蛋白和血清铁增高,而总铁结合力降低,尿Rous试验阴性。
进一步检查
1.骨髓穿刺或活检。
2.骨髓干细胞培养。
3.糖水试验和Ham试验以除外PNH。
4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)。
鉴别诊断
1.骨髓增生异常综合征(MDS)
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
3.急性白血病
4.巨幼细胞性贫血
治疗原则
1.对症治疗:如成分输血,造血生长因子。
2.针对发病机理给药:①针对干细胞:雄性激素,输脐带血,有条件可考虑骨髓移植;②改善微循环:654-2,一叶秋碱,硝酸***(选一种);③抑制免疫:强的松,左旋咪唑。
3.中医中药:辨证施治。
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