协和医院徐作军教授答疑解惑间质性肺病

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　　问题一：

　　想请教困扰我多年的一个问题：临床上我们会经常遇到一些这样的老年病人：患者无呼吸道症状，可能因其他原因就诊时发现双下肺Velcro罗音，CT检查示肺间质纤维化，虽未经任何药物治疗数年病人临床表现未发生任何变化。

　　1.您如何看待这些病人？其发病机制是否与IPF不同？

　　2.如何面对他（她）们：是放任？还是需要药物干预？

　　徐作军教授：您提的问题临床上还是经常可以遇到的。由于能够导致肺间质病变的原因很多，所以出现了肺间质的病变一定要仔细区分是何种原因引起可能。有的继 发性间质性肺病，如干燥综合征、类风湿关节炎可以在一定时间内比较稳定，甚至一些常见病，像COPD、慢性吸入性肺炎也可以引起间质性肺病。这些继发性肺 间质病变与IPF发病机制不同，预后也不同。对于长期稳定的间质性病变，可以观察，千万不要一见到间质性肺病变，不分原因就上激素。对于稳定的继发性间质 性肺病，临床上可以严密观察动态变化，也可以针对原因或给予NAC等药物实验治疗一段时间。

　　问题二：

　　1.新指南强调高分辨CT表现为UIP排除其他因素后即为IFP，而且似乎没有办法治疗，你有什么妙招治疗法吗？

　　2.原来很强调肺间质纤维化的病理学分类，目前还需要强调吗？它门的胸部高分辨CT认识较过去老的有认识变化吗？

　　徐作军教授：1.的确，新指南更强调HRCT的作用，但前提是排除继发性因素，如结缔组织疾病、慢性过敏性肺炎、药物等，临床上我们有时很难完全筛查和排 除这些继发因素，所以我个人意见，在按照目前新指南标准诊断的IPF，如果没有激素禁忌症，在征得患者同意的情况下，仍应该试用新指南中提到的三种药物联 合治疗方案，以排除其它胸部HRCT符合IPF表现，但可能是继发因素引起（此原因在排查是没有查到）的可能。如果是真正的IPF，按照目前的询证医学证 据，是没有有效的治疗药物。目前有二种药物吡菲尼酮、BIBF1120在多中心研究中显示了其疗效。国内正在进行这二种药物的临床试验。

　　2.对于特发性间质性肺炎（IIP），目前还是提倡病理分类，因为它与预后和对药物治疗反应不同有关。但需要指出的是，随着研究的进一步深入，目前的IIP分类以后可能会有改变。它们在HRCT上的表现与过去没有太大的差别。

　　问题三：

　　IPF的治疗进展及激素应用？

　　徐作军教授：关于IPF的治疗，目前认为没有有效的药物，所以最近ATS/ERS制定的指南中，在药物治疗建议中对目前所使用的药物所给出的建议均为“反 对”，但不同的药物“反对”的强度不一样，处于“弱反对”的四种治疗方案包括：糖皮质激素+N-乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤、但用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物 和吡菲尼酮。其它药物或组合均属于“强反对”建议。

　　关于激素在IPF中作用，目前认为无效，但是此结论也是没有很强的循证医学证据的。

　　问题四：

　　个人觉得IPF中发病率前三甲是UIP，COP，NSIP，08年您大致讲过各自的影像学特点，UIP比较典型不说了，我的问题是能不能 从影像学上将COP同NSIP鉴别开来，同样的问题问过友谊医院的马大庆教授，他的回答是不能。但我的感觉是二者影像学上还是有些区别的，比如COP的部 分BOOP表现的小叶中心结节、小叶内线、树芽征、细支气管周边的间质实变征、间质实变影表现出的反晕征、病变游走现象NISP都没有。机会难得同样的问 题请教您：NSIP与COP的影像学区别？谢谢！

　　徐作军教授：对于以磨玻璃为主要表现的COP和NSIP来说，HRCT无法鉴别。但对于部分以实变为特征的COP（以胸膜下分布为主、实变甚至伴有支气管充气征或者反晕征者），有时还是能与NSIP相鉴别的。

　　问题五：

　　IPF晚期的病人是否可如风湿性疾病-系统性炎症的治疗一样，使用激素冲击疗法，如甲强龙500-100mg ivgtt qdx3-5天，可加以硫唑嘌呤等治疗，然后予口服强的松0.5mg/kg/天。谢谢。

　　答：IPF对激素治疗效果不好，特别是晚期的患者，由于已经形成了不可逆的蜂窝样改变，更不主张使用激素冲击治疗。只有患者出现了急性加重（AEIPF）时，才可根据患者情况使用较大剂量激素。

　　问题六：

　　您好，间质性肺炎有没有特效药？

　　徐作军教授：间质性肺炎可以是特发性，也可以是继发性，对于一些继发性或某些特发性间质性肺炎（COP、NSIP），糖皮质激素还是有效的。但对IPF目前没有特效药物。

　　问题七：

　　哪些药物可以导致肺纤维化？期待您的答疑，谢谢！

　　徐作军教授：药物导致的肺疾病，临床上还是能经常见到的。但由于其诊断困难，加之我们警惕性不高，很多病例被误诊、漏诊。药物导致的肺疾病应该引起我们特 别关注。关于能够引起肺纤维化的药物很多，众所周知的如抗心律失常药物、肿瘤化疗药物、生物制剂（如抗体、靶向治疗药物）、甚至抗生素等均可以引起肺间质 病变。此方面的内容可以参考朱元珏、陈文彬教授主编的《呼吸病学》中我写的相关章节。

　　问题八：

　　既往体健病人，胸部CT表现为单侧肺弥漫性病变，以间质为主。请问单侧弥漫性间质病变的原因有哪些？

　　徐作军教授：一般弥漫性间质性肺病多为双侧，很少单独一侧。如果出现应考虑：感染（包括反复感染和感染后继发肺间质病变）、误吸、发育障碍等。