【优秀病例展示活动】+（转贴）+闭经7年，头晕、消瘦、皮肤变黑2年

学**能

患者，女，23岁，学生，未婚。主因“闭经7年，头晕、消瘦、皮肤变黑2年”于2004年5月25日入首都医科大学附属北京朝阳医院。

　　1997年10月无诱因停经，无其他不适。

　　2002年逐渐出现头晕、乏力，不能参加体育课，且消瘦、皮肤变黑，以胸腹、背部为重，逐渐发展至面、四肢，未经治疗。

　　2003年5月在体检时发现全白细胞减少。当地医院查体发现肝大，右肋下4cm，脾脏无肿大。骨髓检查示增生明显活跃，红系见双核、多核、核碎裂及异常核分裂相，粒系见双核粒细胞、巨核细胞181个/全片。骨髓活检：“粒系前体细胞见成簇成堆分布，红系无明显异常”。B超肝大、腹水。疑诊MDS多次住院，应用“司坦唑醇、氨肽素、左旋咪唑、植物血凝素”等治疗可好转。但患者外周血象仍高低反复，乏力、消瘦、皮肤变黑呈进行性加重，并出现四肢麻木、腹胀、纳差。

　　2004年4月曾就诊多家医院，诊断不清。

　　发病以来，大便干燥，体重下降15Kg。

　　既往便秘史7年，长期间断服用土方配制通便药“肥儿丸”，3-6丸/d不等。同时间段服用酚酞、吗丁啉等西药。无输血史，有磺胺类过敏史。月经史13,7-8d/25d，量中，1997年10月闭经。无家族遗传史。
　　查体：T36.6°C，P76bpm，R19bpm，BP14.7/8.3KPa，身高170cm，体重45Kg，神志清，营养欠佳，全身皮肤广泛色素沉着，干燥，呈雨点状，以胸、腹、背部为著，手、脚掌角化过度，头颅五官无异常。心肺（-）。肝肋下3cm，质软，脾肋下5cm，质韧，无压痛，四肢肌力V级，病理反射未引出，妇科（肛查）：（-）。

　　实验室检查：血常规：HB77g/L,WBC1.45X10^9/L,N0.13，L0.70，RBC2.02X10^9/L,PLT62X10^6/L,HCT7.8%,血清铁蛋白137.0ug/L,VitB12 10.7ng/L,叶酸428g/L。B超：肝脏弥漫性病变，门静脉增宽，脾大，腹腔积液。骨髓细胞学检查：增生明显活跃。神经肌电图：周围神经损伤。血甲、乙、丙肝炎病毒标志物均（-）。TP58g/L,A33g/L，G25g/L，ALP76IU/L，ASP42IU/L.免疫学检查无异常。

　　问题：1.本例最可能的诊断是什么？还需做什么检查确诊？

　　 2.通过本例的诊断思维，你受到什么有益的启示？