【优秀病例展示活动】+转帖+《双足内翻进行性加重9个月、大小便障碍1个月》

陈****有

病历摘要

主诉 女性，14岁。患儿双足内翻进行性加重9个月、大小便障碍1个月，

于2012年4月25日入院。患儿入院前9个月无明显诱因出现间歇性跛行、双足内翻，伴双下肢疼痛，呈渐进性加重；近1个月来出现排尿困难，偶大便失禁，遂至我院就诊。胸腰椎正侧位x线检查、腰椎MRI检查如图1、2所示。

患儿既往体格健康，否认肝炎、结核病病史，否认外伤史和手术史。出生时足月顺产，按时接种，发育正常。否认疫区逗留史、食物和药物过敏史，否认输血史。其父罹患脊髓栓系综合征(TCS)。

体格检查：腰椎突向右后方，双侧臀沟不对称，骶尾部可见凹陷，周围瘢痕组织增生，鞍区浅感觉减退。双下肢等长，左下肢略细；膝关节屈曲；双足内翻，足尖下垂，高弓足，背伸不能，趾屈有力。双侧膝反射亢进，跟腱反射亢进，**反射减弱。

辅助检查：入院后进一步完善腰椎三维CT重建如图3所示。双下肢肌电图(双侧胫前肌、腓肠肌和股四头肌)、体感诱发电位(SEPs)、运动诱发电位(MEPs)提示，下肢神经源性损害(L5和S1水平)，双下肢感觉、运动通路中枢传导时间延长。

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【思考与分析】

1．上述病例特点有哪些？确诊还需要进行哪些检查？

2．最可能的诊断为何种疾病？ 有何依据？ 需要与哪些疾病进行鉴别诊断？

3．您会如何安排治疗？