股骨远端非骨化纤维瘤伴同侧膝关节滑膜血管瘤

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【病例】股骨远端非骨化纤维瘤伴同侧膝关节滑膜血管瘤
作者：黎润光　陈滨　王钢　任高宏

1 临床资料
患者男性，16岁，左膝关节周围疼痛不适9年，走路活动时明显，加重半年，自服用非甾体类药症状有所缓解，发病前有左膝部的外伤史。查体：左大腿股四头肌萎缩，股骨内下方与髌骨下缘均有压痛，浮髌试验、前后抽屉试验、侧方应力试验、麦氏征均为阴性，左膝关节屈曲疼痛性受限（0°～100°），感觉肌力未见明显异常。X线片显示左股骨远端内侧骨皮质下卵圆形囊状透亮区，边界清晰，凸进骨髓腔，边缘增生硬化，无骨膜反应；髌骨下极面不光滑，有轻度缺损样改变，周围未见软组织影。MRI表现为左股骨远端后侧骨皮质见局限性异常信号，周围边界清晰，增强后扫描见不均匀性强化；左侧髌骨下极1/3处见局限性异常信号，T1加权像呈稍低信号，T2加权像呈高信号，边界清晰（图1）。取左膝内侧弧形切口行病灶探查清除术，术中发现髌骨下极脂肪垫上方约1.8 cm×2.0 cm灰褐色软组织肿块，分界清，髌骨下极部分软骨面被瘤体侵蚀而缺如，冰冻切片确定为血管瘤后，给予此处病灶彻底清除。股骨远端内侧约1.2 cm×1.5 cm病灶，骨皮质菲薄局部骨缺损，病灶内含暗棕色质软组织，无骨质，稍带韧性，易从骨壁刮下，深达髓腔（图2）。送冰冻病检确定为良性肿瘤后，彻底清除骨缺损处异常组织，碘酊灭活，移植同种异体松质骨。术后石蜡病理诊断左股骨远端病灶为非骨化性纤维瘤，左膝髌骨下极滑膜海绵状血管瘤（图3）。术后6个月复诊，患者左膝疼痛消失，步态正常，左膝没有压痛，膝关节伸屈没有明显受限（图4）。
2 讨论
非骨化性纤维瘤病因尚不清楚，多数学者认为该病起源于成熟的骨髓结缔组织，Marilu Nelson等［1］对此病进行细胞遗传学深入研究，发现病人的染色**点1p31与 4q34发生转位［t(1;4)(p31;q34)］。WHO对骨肿瘤分类中将其归入肿瘤样病变，其组织学特征为旋涡状或轮辐状排列的纤维组织，有不同数量的胶原纤维和成纤维组织以及吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞(即泡沫细胞)，病灶内无新骨形成，仅在病灶周围有反应骨增生。血管瘤是由胚胎或血管细胞发生的良性肿瘤，发生于滑膜的血管瘤十分少见，主要发病于儿童和青年，多见于膝关节内［2］。非骨化性纤维瘤以及关节滑膜血管瘤的发病率均很低，两者同时发生在同侧下肢，非常罕见，总结本例经验如下：（1）本例患者有明确外伤史，病程长，容易考虑为外伤性关节损失，故优先考虑髌骨下极病灶为外伤性血肿，但也有学者提出：非骨化性纤维瘤以及关节内滑膜血管瘤的发生均可能与外伤有关，本病例为此观点提供了一定的佐证；（2）患者发病特点不能用一元论解释，平片可清楚显示股骨远端病灶，但对髌骨下极脂肪垫病灶显示欠佳，而股骨远端病灶无法解释髌骨下极压痛以及膝关节屈曲受限症状，则需要考虑可能合并其他病变；（3）非骨化性纤维瘤是一种良性的骨损害，一般不经手术治疗难以治愈，并且有病灶扩大倾向，严重时将引起病理性骨折，甚至恶变；膝关节滑膜血管瘤虽也是良性病变，但可已经屈膝反复摩擦出血，而引起长期疼痛，影响屈膝功能，容易导致大腿肌肉废用性萎缩，本例患者术中已探及血管瘤体已压迫髌骨下极软骨面，造成软骨缺损，故此病例患者应尽早行两个病灶清除；（4）对于来源不同的两种肿瘤性病灶，需术中探查以及冰冻切片确定非恶性，才能同时一次性完成两病灶清除手术，术中注意无瘤操作，以防肿瘤交叉转移。（5）膝关节手术，术后应及时行功能锻炼，本例病人在术后4 d，即开始行CPM锻炼，直到屈膝超过100°方予以出院，术后功能恢复满意。

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病例不错，就是没有图片，前几天我也看过一个病人，股骨远端一肿物，骨质没有破坏，磁共振给报了一个脂肪瘤，我们几个还讨论了半天，原来是非骨化性纤维瘤

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没看懂  好难