急诊-CSS合并急性心梗及心衰一例

针*

　　患者男29岁性，因反复胸痛3年，活动耐量下降1年入院。3年前患者出现酒后心前区压榨样剧烈疼痛，持续1~2小时自行缓解，再次酒后症 状再发伴大汗和一过性意识丧失，心电图示急性前侧壁心梗，心肌酶升高。当地医院以变应性肉芽肿性血管炎（CSS）累及冠状动脉导致急性心梗，予** （60 和环磷酰胺治疗，期间曾服用依那普利和倍他乐克。1年前，患者出现活动耐量下降，左心室收缩功能下降，心脏彩超（ECHO）检查示全心扩大，予以强心利尿 治疗后患者症状减轻。入我院后予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、β受体阻滞剂和利尿剂抗心衰治疗，病情稳定后出院。该病例提示，患者年龄仅为29岁 且不伴有动脉粥样硬化危险因素，应考虑急性心梗为CSS累及冠状动脉所致；对于CSS的治疗首选激素，重要脏器受累或激素治疗效果欠佳者必须加用免疫抑制 剂；发生心梗后应坚持冠心病二级预防和抗心衰治疗，特别是应用ACEI和β受体阻滞剂抑制左室重塑。

　　本期视点

　　一例29岁男性患者，既往无冠心病家族史及冠心病易患因素，发生急性心肌梗死（心梗）后未接受再灌注治疗和保护心功能治疗。患者外周血嗜酸性粒细胞明显增 多伴皮下结节[活检结果考虑为变应性肉芽肿性血管炎（CSS）]，在接受激素和免疫抑制剂治疗后，血管炎一直处于稳定期，但发生心梗后心功能不全症状及体 征逐渐加重。本病例说明，对于无阳性家族史和冠心病危险因素的年轻患者，临床医生应在其发生急性心梗后积极寻找其他致病因素，必须针对原发病治疗，并坚持 抗心力衰竭（心衰）治疗，否则会逐渐导致患者心脏扩大、心功能降低及心衰发生。

　　病历简介

　　主诉和现病史　患者为年轻男性，29岁，因反复胸痛3年，活动耐量下降1年入我院。

　　3年前，患者饮酒后出现心前区压榨样剧烈疼痛，无其他部位放射痛，持续1~2小时后自行缓解。同年，患者被发现右肘部及左颈部皮下有无痛性结节（大小约为 1×2 cm）。当地医院血常规检查结果示嗜酸性粒细胞比例升至40%，结节活检示嗜酸性粒细胞浸润，嗜酸性粒细胞性淋巴结炎，未予治疗。1个月后，患者饮酒后再 次发生持续性心前区剧痛伴大汗和一过性意识丧失，心电图示急性前侧壁心梗，心肌酶升高。

　　当地医院考虑患者可能为CSS累及冠状动脉导致的急性心梗，给予患者**（60 mg口服，每日1次）和环磷酰胺（0.4 g静脉注射，隔日1次），2周后逐渐减量，1年半后停药。患者住院期间曾经服用依那普利和倍他乐克，但出院后未坚持服药，平时日常活动未受限，并且无胸痛 发作。

　　1年前，患者出现活动耐量下降，平地行走即感喘憋，伴夜间阵发性呼吸困难和少尿。心脏彩超（ECHO）检查示全心扩大，左室舒张末内径64 mm，左心室收缩功能下降[左心室射血分数（LVEF）为35%]。予以强心利尿治疗后患者症状减轻。

　　既往史和个人史　患者自幼鼻腔不通畅伴嗅觉减退。7年前患者出现慢性咳嗽及咳痰，未接受系统诊治。否认糖尿病、高血压、高脂血症和早发冠心病家族史，否认哮喘病史，无吸烟史，偶尔饮酒。

　　目前诊治策略　入我院后，因患者血沉和血嗜酸性粒细胞比例正常，考虑为CSS稳定期,给予抗心衰治疗[血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、β受体阻滞剂和利尿剂]。患者病情稳定后出院。

　　检查

　　入院查体　患者血压96/60 mmHg，心律72 次/分，呼吸15次/分，体温36.7℃。自主**，未见皮下结节及皮疹，颈静脉充盈，心界向左下扩大，心尖部闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期吹风样杂音，双肺未闻及湿音，肝肋下4 cm，质地中等，双下肢轻度可凹性水肿。

　　实验室检查　 血常规示白细胞4.24×109/L，中性粒细胞比例56.4%，嗜酸性粒细胞比例0.5%（正常值0.5%~5%）。血生化检查示肾功能、心肌酶、血沉 和C反应蛋白水平均正常。抗核抗体（ANA）和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为阴性。总胆红素水平为46.8 μmol/L（正常值为5.1~22.2 μmol/L），血浆IgE水平为75 kU/L（正常值≤60 kU/L），B型钠尿肽水平为554 pg/ml（正常值<100 pg/ml）。

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　　图1 入院时心电图：窦性心律，I、aVL和V4~V6导联可见病理性Q波

　　图2 皮下结节活检结果：血管周围纤维脂肪组织内大量嗜酸性粒细胞浸润，小血管增生，部分血管壁增厚变性（HE染色，放大倍数60倍）

　　影像学检查　　心电图检查结果如图1所示。ECHO示全心扩大（左房前后径58 mm，左心室舒张末期内径73 mm），心尖部室壁变薄且无运动，内膜回声增强，其余部位室壁运动度减低，LVEF为31%，二尖瓣和三尖瓣中度关闭不全。冠状动脉钙化积分与计算机体层 摄影冠脉造影（CTA）显示，冠状动脉左前降支近段管壁不规则（约50%~70%狭窄），回旋支近段细小，远段显示欠清，不除外重度狭窄，右冠状动脉无明 确狭窄。胸部CT示右下肺少量胸腔积液，右肺中叶少许索条影，心影增大。

　　病理检查　 皮下结节活检结果示，血管周围纤维脂肪组织内有大量嗜酸性粒细胞浸润，伴有淋巴滤泡形成，小血管增生，部分血管壁增厚变性（图2）。

　　诊治思维

　　患者为年轻男性，血嗜酸性粒细胞数量明显增加，皮下结节活检示大量嗜酸性粒细胞浸润，伴有肺部受累（慢性咳嗽和咳痰史），自幼鼻腔不通畅（考虑慢性鼻窦炎可能性大）。

　　依据1990年美国风湿病学会推荐的诊断标准，患者的CSS诊断可成立。患者心前区剧烈压榨性疼痛持续半小时以上，伴心电图改变和心肌酶学升高，心梗诊断成立。

　　然而，患者年龄仅为29岁且不伴有动脉粥样硬化危险因素（高血压、糖尿病、高脂血症、早发冠心病家族史和吸烟等），应考虑急性心梗为CSS累及冠状动脉所致，而非动脉粥样硬化所致。

　　治疗CSS首选激素，重要脏器受累或激素治疗效果欠佳者必须加用免疫抑制剂。

　　本例患者心功能不全症状十分突出，但心衰逐渐加重是出现在CSS稳定期，故心衰原因可能与患者未坚持抗心衰治疗相关。

　　临床上引起急性心梗的非动脉粥样硬化性病因包括甲状腺功能亢进、冠状动脉栓塞、血管炎、嗜铬细胞瘤、冠状动脉夹层、冠状动脉痉挛、冠状动脉肌桥和冠状动脉先天畸形等。

　　本病例提示，无论是否为动脉粥样硬化所致的急性心梗，患者在发生心梗后均应该坚持冠心病二级预防和抗心衰治疗，特别是应用ACEI和β受体阻滞剂抑制左室重塑，否则会逐渐发生心脏扩大、心功能降低和心衰。

　　CSS相关知识

　　CSS又被称为许尔-斯特劳斯（Churg-Strauss）综合征，是一类原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎，以过敏性哮喘或变应性鼻 炎、单发或多发性神经炎、血嗜酸性粒细胞增多和全身性血管炎为主要表现。病理特点为坏死性肉芽肿性血管炎伴组织嗜酸性粒细胞浸润。

　　该病可累及肺部、心脏、皮肤和外周神经等多个部位。累及心脏可引起心衰、心包炎、心肌和心脏瓣膜病变及心梗，心脏受累是CSS患者的主要死亡原因。

　　CSS多累及中小血管，冠状动脉受累主要引起心肌壁内小冠脉炎性狭窄和闭塞，导致灶性心梗，如本例患者这样出现较大面积心梗的情况并不多见。

　　CSS一般治疗效果较好，复发率低，但累及心脏的表现缺乏特异性，临床上应提高警惕。治疗策略以病因治疗为主，使用激素和免疫抑制剂。对于累及心脏的CSS，积极治疗原发病可改善患者预后。

w****n

非常不错，谢谢分享

踏**痕

学习一下这个病例，感谢楼主分享。