胰高糖素瘤综合征的诊治

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1 病历摘要

　　患者，女，49岁，因“反复发作性皮疹4年8个月”于2002年3月17日收入院治疗。患者约1997年7月无明显诱因出现左内踝部皮疹，呈片状丘疹伴糜烂，渗黄色液体，伴痒，门诊诊断为“湿疹”，治疗疗效不佳。皮疹渐发散至全身并口腔多发性溃疡，患者消瘦，疲软，纳差，停经。遂于1998年3月收入本院皮肤科，体检:双下眼睑见点状结痂，鼻腔及口腔粘膜多发性溃疡，双下肢大片状暗红色斑片，以踝关节及下肢屈侧为甚，项部、两肘伸侧、后背部见弥漫性大片状褐色结痂，前胸亦可见少量褐色结痂。当时实验室检查:血常规WBC3.3×10 9 /L，RBC2.77×10 12  /L，HGB77g/L，肝肾功能正常，ESR32mm/h，T淋巴细胞亚群T 3 58%，T 4 38%，T 8 22%，T 4 /T8为1.7，Ig G、A、M及C 3 、C 4 检测正常，葡萄糖耐量试验血糖（空腹）8.11mmol/L，（餐后1/2h）16.9mmol/L，（餐后1h）14.18mmol/L，（餐后2h）11.62mmol/L，（餐后3h）5.36mmol/L。胰腺CT:胰尾部5.5cm×3cm软组织肿块;MRI:胰尾部3cm×4cm;胰腺彩超未见异常。上述检查均未见肝脏异常。皮肤活检:（1）表皮角化不全伴松散性角化过度，颗粒层及棘层细胞间高度水肿并出现颗粒层间裂隙。真皮**部及浅层高度水肿，多个毛细血管扩张，充血，管壁增厚，大量淋巴细胞浸润;（2）表皮轻度松弛性角化过度，棘细胞间水肿，部分基底细胞水肿，真皮浅层扩张血管周围较多量炎性细胞浸润。

　　患者用复方氨基酸治疗1周，皮疹好转，于1998年4月28日行“胰腺肿块切除术+脾切除术”，术后病检:胰高糖素瘤。术后皮疹、口腔溃疡愈合，饮食正常，体重增加，月经恢复。术后未用任何治疗。2001年6月再次出现停经，疲软及双下肢反复发作散在性皮疹，2001年9月CT，彩超示:胰尾部占位性病变，肝脏多发性占位性病变;空腹血糖7.11mmol/L，肝功能GPT105U/L、GOT62U/L，血胰岛素11.5 IU/ml，血胰高血糖素（饭前）302.53pg/ml、（饭后）459.8pg/ml。临床考虑诊断:胰高糖素瘤术后复发并肝转移。于2001年12月14日行“胰尾部肿瘤切除术+肝肿瘤切除术+肝转移瘤射频术+肝固有动脉置泵术”。术中见:胰尾部3cm×4cm肿瘤，肝脏第Ⅲ段3cm×4cm肿瘤，肝右叶表面可扪及4个0.5cm×0.5cm大小结节。病检:（1）胰腺恶性α细胞瘤;（2）肝转移性胰α细胞瘤。术后患者皮疹未再发，疲软症状消失，月经恢复，现术后化疗结束，患者健在。