气短，双下肢水肿，杵状指趾2年，加重1年，伴咯血2个月

y****i

6岁女性患者，因“气短，双下肢水肿，杵状指趾2年，加重1年，伴咯血2个月”入院。
    患者于2年前无明确诱因出现心悸、活动后气短、咳嗽，咳白色泡沫样痰，偶带血丝，渐出现双下肢可凹性水肿，杵状指趾。1年前上述症状加重，夜间不能平卧。于外院查血色素80--91 g/L,丙氨酸氨基转移酶（ALT）50 U/L,白蛋白水平低（33 g/L），球蛋白42 g/L,低氧血症（PO2 51.1--75.3 mmHg,SaO2 82.6%--95.2% PCO2 29.2--37.2 mmHg），心电图（ECG）示频发多源室性早搏，ECHO示全心扩大，左室下、后壁运动稍减弱，轻度肺动脉高压。外院诊断为“贫血性心脏病、全心衰、频发室早、心功能Ⅲ级”.给予抗心衰治疗后患者水肿消失，仅能慢走，平时自服利尿剂。2个月前患者心悸、气短加重，咳嗽剧烈时痰中带鲜血，双下肢水肿加重，夜间不能平卧，外院考虑“肺栓塞可能”,给予低分子量肝素2次，出现鲜红血便，遂停抗凝治疗。
    既往史：20余年前，患者间断出现皮肤瘀斑、牙龈出血，查血小板减少，抗核抗体（ANA） 1:160（+），抗线粒体2型抗体高滴度1∶640（+），诊断不详。5年前和6年前患者两次大量呕血，查全血细胞减少，肝炎病毒指标均阴性，外院诊断为肝硬化伴门脉高压，巨脾（18 cm×11 cm），食管-胃底静脉曲张，行脾切除+贲门胃底周围血管离断术，脾脏病理检查示慢性淤血性脾肿大，术后不规律随诊，未出现呕血，血色素80--90 g/L.无高血压史，不嗜烟酒，无长期打鼾史。家族史 父亲患有肝硬化、肝癌，疑因消化道出血去世。
    查体：体温36.5 ℃，呼吸22次/分，脉搏81次/分，血压124/41 mmHg.面色晦暗，贫血貌，肝脏、蜘蛛痣，杵状指趾（图1）。颈静脉怒张，右锁骨上窝颈静脉瘤样扩张（图2），鼻根部静脉扩张。双肺呼吸音清。心界扩大，律不齐，可闻及早搏，肺动脉听诊区第二心音亢进，三尖瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音。肝肋下未触及，肝颈静脉回流征和移动性浊音可疑阳性。双下肢可凹性水肿，无周围血管征。
    血常规：红细胞3.08×109/L,血色素70--72 g/L,血小板115×109/L.便潜血持续阳性。尿常规未见异常。
    血生化：血钾3.3 mmol/L,血钠142mmol/L,血氯109mmol/L.血糖4.6mmol/L,血清铁11ng/ml,铁蛋白80μg/dl,总铁结合力291μg/dl,转铁蛋白饱和度27%.ALT12U/L,白蛋白37g/L,总胆红素18.3μmol/L,直接胆红素7.2μmol/L,肌酐103μmol/L（肌酐清除率40ml/min），尿素氮10.41mmol/L.D-dimer1396μg/L.肝炎指标：乙肝5项、丙肝抗体阴性。免疫学指标：ANA1∶160（+），抗双链DNA、抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性，抗线粒体2型抗体1∶640（+），滴度≥200RU/ml.γ球蛋白 27%,血沉40 mm/第1 h,C反应蛋白 3 mg/L.甲状腺功能正常。血气分析：pH7.462,PO244.7mmHg,PCO2 30mmHg,SaO2 76.3%.脑钠肽（BNP）865pg/ml. 骨髓穿刺：部分红细胞中心淡染区扩大。
    ECG:频发室性早搏。腹部B超：肝回声不均，肝位置下移，胆囊壁稍增厚，少量腹水，脾切除术后，下腔静脉及3支肝静脉扩张，门静脉未见明显异常。腹、盆腔CT:肝硬化，脾切除术后，盆腔积液。胸部高分辨CT:全心扩大，肺动脉主干增宽，双肺血管纹理增粗前降支及右冠脉壁钙化，主动脉壁钙化，两侧叶间胸膜增厚。 ECHO:全心增大，以双心房为主。主肺动脉增宽，左室后壁基部及前间隔基部变薄、无运动余左室阶段运动代偿性增强，左心室舒张末期内径56mm,左室射血分数70%,左室顺应性降低。右室运动正常，三尖瓣中重度关闭不全，肺动脉高压（肺动脉收缩压47mmHg）。瓣膜无增厚。下腔静脉增宽，吸气时内径无明显变化。
    请各位高谈该患者诊断什么？？依据？？下一步怎么办？