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患者,中年女性,因“腹胀半月”入院。
现病史:患者于半月前无明显诱因出现腹胀,伴腹痛,无恶寒发热、恶心呕吐、腹泻、黄疸等不适,于当地医院住院治疗,诊断为乙肝后肝硬化失代偿期,经治疗后症状有所缓解出院,2天后再次以腹胀、解黑便于当地医院治疗,诊断为乙肝后肝硬化、上消化道出血、重度低蛋白血症、重度贫血、胃神经内分泌肿瘤,II级。经治疗后患者腹胀有所缓解,为求进一步诊治,入住我科。
入院查体:BP90/60mmHg,消瘦,双上肺呼吸音增粗,双下肺叩浊,呼吸音减低。心(-)。全腹膨隆,质软,腹壁静脉曲张,中上腹压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾扪诊不满意,肠鸣音减弱,移动性浊音阳性。双下肢不肿。
辅助检查:院外胃镜提示胃休息肉(多数性),慢性浅表性胃窦炎。胃休息肉免疫组化提示胃体部神经内分泌肿瘤,II级。
入院后完善相关检查血常规提示HGB79g/l,HCT26.60%,PLT498*10e9/l(院外曾达798*10e9/l),MCV62.90fl,MCH18.70pg,MCHC297.00g/l,MONO%15.21%,CRP3mg/l,电解质K3.49mmol/l,NA130.9mmol/l,血沉61mm/h。
肝功提示TP36.1g/l,ALB18.7g/l,肾功正常。结核抗体阴性。凝血常规正常。乙肝标志物阴性。丙肝抗体阴性。HBV-DNA阴性。ADA34.2u/l,免疫球蛋白A6.60g/l,肿瘤标志物CA12-5:548.60u/ml。甲状腺功能提示FT3:2.99pmol/ml,FT4:10.48pmol/ml,TSH:4.53iIU/ml,血流变基本正常。小便常规蛋白2+,24小时尿蛋白定量1.7g(24小时尿量500ml)。
行腹穿抽出淡黄色透明清亮液体约300ml,行腹水常规、生化提示漏出液,脱落细胞学提示送检腹水中细胞成分少,见少量淋巴细胞。
胸部CT提示双下肺炎变,双侧胸腔少至中量积液。腹部彩超提示肝实质回声增粗,门静脉扩张,胆囊壁增厚,脾大,脾静脉扩张,腹水。
行骨髓涂片未见异常。
目前患者已行自免肝、免疫性疾病筛查结果未回。
现考虑诊断:多系统损害,原因?(肝硬化?脾大,蛋白尿,低蛋白血症,甲状腺功能减退症?中度贫血,血小板增多症,多浆膜腔积液,胃神经内分泌肿瘤)
现我们考虑是否为罕见的POEMS综合征?已安排行血清免疫固定电泳、血清蛋白电泳、尿本周式蛋白电泳。
请各位大虾帮忙分析分析,谢谢 |
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