贫血、肺出血、肾功能衰竭

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贫血、肺出血、肾功能衰竭
     


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    病历摘要

     患儿，女 ８岁１１个月，因“面色苍白１个月”入院。

     １个月前， 家长发现患儿面色苍白伴乏力， 无发热、咳嗽等不适。在当地医院查血色素（Ｈｂ）７０ ｇ／Ｌ， 诊断不详。 给予维生素Ｂ１２肌注及硫酸亚铁口服。入院前７日复查ＨＢ ５４ ｇ／Ｌ， 为进一步诊治转来我院。门诊查ＨＢ ５９ ｇ／Ｌ， 红细胞（ＲＢＣ）２．０８×１０１２／Ｌ， 红细胞平均容积（ＭＣＶ）１０１．５ｆｌ，血小板（ＰＴ）２４１×１０９／Ｌ， 白细胞（ＷＢＣ）９．８×１０９／Ｌ。 以“贫血原因待查”收入院。患儿发病以来无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻， 无皮疹及关节痛。 大便正常，尿量、尿色正常。否认家族遗传病史。

     入院查体 Ｔ ３６℃，Ｒ ２５次／分，Ｐ １００次／分，ＢＰ １００／６０ ｍｍＨｇ。发育营养中等，精神反应稍差，中重度贫血貌，皮肤无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结不大。眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双肺呼吸音粗，未闻干湿啰音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹软，无压痛，肝肋下１．５ ｃｍ，剑下２ ｃｍ，质软边锐，脾未及。双肾区无叩痛，双下肢不肿。

     实验室检查 血常规：ＷＢＣ７．９×１０９／Ｌ? Ｎ ６４％， Ｌ ２７％， Ｍ ９％? Ｈｂ ６９ ｇ／Ｌ， ＭＣＶ １０１．２ ｆｌ? ＰＴ ２８９×１０９／Ｌ，网织红细胞（Ｒｅｔ）１．４％，ＲＢＣ大小不等， 轻度中空；尿常规：蛋白（＋＋），ＲＢＣ ８～１２个／ＨＰ；２４小时尿蛋白：１．５４ ｇ／ｄ； 血生化：Ｋ＋ ５．９５ ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｎａ＋ １４２ ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｃｌ １０５ ｍｍｏｌ／Ｌ，二氧化碳结合力（ＣＯ２ＣＰ） ２２．１ ｍｍｏｌ／Ｌ，尿素氮（ＢＵＮ）１７．８ ｍｍｏｌ／Ｌ，肌酐（ＳＣｒ）２４５ μｍｏｌ／Ｌ；血沉（ＥＳＲ）１７０ ｍｍ／ｈ；自身抗体（－）；循环免疫复合物（ＣＩＣ）（－）；骨髓：增生活跃，粒系增生以晚幼粒为主，成熟阶段可见中毒颗粒及空泡；红系各阶段比值及形态未见异常；巨核细胞及血小板不少；抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）：核周型（Ｐ）－ＡＮＣＡ（＋）； 抗肾小球基底膜（ＧＢＭ）抗体（－）。

     Ｘ线胸片示：右中下肺野散在斑片影（图１），考虑炎症或肺出血；３天后即给予甲泼尼龙冲击后复查Ｘ线胸片，见肺内病变吸收（图２），支持肺出血的诊断。

     肾活检 光镜下可见１０个肾小球，１００％有纤维新月体形成，毛细血管袢严重破坏，肾小管多灶状萎缩，肾间质纤维化，小动脉壁增厚；免疫荧光：ＩｇＧ（±），Ｃ３（±），ＩｇＡ、ＩｇＭ均阴性。电镜：可见肾小球４个均呈明显纤维化改变，无电子致密物沉积。病理诊断：ＡＮＣＡ相关性新月体肾炎（急进性肾炎Ⅲ型）。

     治疗经过 确诊后给予患儿甲泼尼龙１５ ｍｇ／ｋｇ．ｄ，３天一个疗程，共２个疗程，继以**１ ｍｇ／ｋｇ．ｄ，分２次口服；并予环磷酰胺１０ ｍｇ／ｋｇ／次，１次／周，共２次。患儿肺内病变吸收，Ｈｂ ９４ ｇ／Ｌ，ＳＣｒ １４５ μｍｏｌ／Ｌ，ＢＵＮ １５．０ ｍｍｏｌ／Ｌ，好转出院。

     随访记录 患儿出院后口服激素逐渐减量，环磷酰胺５００ ｍｇ／ｍ２冲击治疗５次后口服雷公藤多甙６个月，随访至２年时，患儿血压正常，Ｈｂ、ＳＣｒ正常，ＢＵＮ １０．６ ｍｍｏｌ／Ｌ，尿蛋白（＋＋），红细胞１～３／ＨＰ。

c***2

请告诉我积分是怎么得来的？有些地方进不去真烦。

胡*

呵呵，我也是不知道~！~！
可能要发表文章吧

火*鸟

这个病历很有带表性
很好

s****a

这个病例是要讨论什么问题？诊断？治疗？不太明白。