心肌致密化不全的影像学诊断及临床意义探讨

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心肌致密化不全的影像学诊断及临床意义探讨
姜红峰陈琪<
1.华中科技大学同济医学院附属普爱医院老年病科（湖北武汉430033）；2.中国人民[根据相关法规进行屏蔽]总医院老年心血管病研究所（北京100852）

［摘要］ 目的 探讨心肌致密化不全的临床和影像学特点，以减少误诊和漏诊。 方法 回顾分析16例心肌致密化不全患者的临床表现及相关检查结果。 结果 心肌致密化不全患者无典型临床表现和特异性心电图改变。12例患者行冠脉造影未见明显冠脉狭窄改变。10例患者胸片显示心影增大。15例患者心脏磁共振成像和超声心动图结果相符合，1例右室型根据心脏磁共振结果难以判断。在多普勒超声心动图上，12例表现为左室型，2例双室型，1例右室型，均可见心肌致密化不全典型改变。结论 不明原因心影增大，冠脉造影结果正常的患者，需要考虑心肌致密化不全，心脏磁共振心脏成像和心脏多普勒超声检查可以进一步明确诊断。
［关键词］心肌致密化不全；心电图；超声心动图；多普勒；胸片；磁共振；冠脉造影

Imaging diagnosis of noncompaction of ventricular myocardium and its clinical significance
Jiang Hongfeng1Chen Qi2 Peng Shaorong
1.Department of Geriatric Medicine, Puai Hospital, Tongji medical College, Huazhong University of Science and Technology, Wuhan 430033; 2. The Geriatric Cardiology Institute, People's Liberation Army General Hospital,Beijing,100852.

［Abstract］ Objective To investigate clinical and imaging features of the noncompaction of ventricular myocardium, and to reduce misdiagnosis and achieve early prevention and treatment．Method A retrospective **ysis on clinical manifestations and imaging features was performed in 16 cases with noncompaction of ventricular myocardium. Result There were not typical clinical manifestations and specific changes of ECG in patients with noncompaction of ventricular myocardium. 12 cases underwent coronary angiography had no significant coronary stenosis. 10 cases had the heart shadow increased on chest X-ray. The diagnosis of magnetic resonance imaging (MRI) was consistent with the cardiac Doppler ultrasonography in 15 patients, though that one case with right ventricular type based on MRI results was difficult to judge. Typical changes of noncompaction of ventricular myocardium were showed in doppler echocardiography in all patients, which there were 12 cases with left ventricular type, two cases with double ventricular type and one case with right ventricular type. Conclusion Patients who had heart shadow increased with unknown causes and normal coronary angiography, should be considered noncompaction of ventricular myocardium, and heart MRI and Doppler ultrasound can be used to further confirmed the diagnosis.
［Keywords］Noncompaction of ventricular myocardium, Electrocardiogram, Ultrasonic cardiogram, doppler, chest X-ray, Magnetic resonance imaging, Coronary angiography

1990年，由Chin等^[1]提出心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium， NVM） 疾病的概念，是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病，主要累及左室，累及右室或者双心室的少见。欧美心血管学会将归心肌致密化不全为具有遗传因素的心肌病***类型。心肌致密化不全常被误诊或漏诊，随着超声心动图和磁共振技术的发展，诊断率有所提高。为提高对该病的认识和减少误诊和漏诊率，现将[根据相关法规进行屏蔽]总医院老年心血管研究所16例心肌致密化不全患者的临床特点和影像学特点报告如下：
1.临床资料和方法
1.1一般资料
选择2008年7月至2011年6月在[根据相关法规进行屏蔽]总医院老年心血管病研究所住院明确诊断为心肌致密化不全的16例患者，其中6例为女性，10为男性。平均年龄（32.8±16.5）岁，年龄范围在5-63岁，患者均有不同程度的心功能不全。所有患者通过心脏多普勒彩超确诊，并排除扩张型心肌病或者冠状动脉粥样硬化性心肌病。
1.2诊断标准
根据Jenni等^[2]提出的诊断标准，主要包括以下几点：1.不合并其他心脏畸形；2.左心室部分室壁增厚分为2层，外层致密化心肌较薄，内层非致密化心肌的室壁明显增厚，收缩末期内外心肌厚度比值大于2；3.病变部位为心尖部、侧壁以及下壁；4.心脏彩色多普勒超声可探及深陷隐窝间血流灌注并于心腔相同。
2 结果
2.1临床表现
心肌致密化不全患者缺乏典型临床表现，多表现为心衰或心律失常的症状。9例患者有胸闷症状，5例有心悸和心慌症状，8例有气短，5例有双下肢浮肿，4例有不同程度心肌酶增高，2例有胸痛症状，1例有晕厥。就诊方式以心衰就诊占多数，共有8例，以心律失常就诊5例，以心肌酶增高就诊2例，以晕厥就诊1例。5例存在明确家族史，其中3例为同一个家庭，儿子发生猝死，其父母近亲结婚。心肌致密化不全患者预后差异很大。在平均2年随访时间内，16例患者中，除了上例男孩猝死外，另1例死于心衰，部分患者反复出现心衰和心律失常，也可见无明显临床症状的老年患者。
2.2心电图表现
16例患者均为窦性心律，13例（占81.3%）患者存在明显心律失常。其中3例有窦性心动过速，1例有阵发性心房纤颤，2例有左束支传到阻滞，9例有频发性室性早搏，3例有成对室性早搏，3例有短阵室速，2例有房性早搏，同时有成对房早和短阵房速。共7例有ST-T改变，占总病例43.8%，其中4例有左室下壁缺血心电图改变，3例有左室侧壁心肌缺血样的心电图改变。总的来说心肌致密化不全患者心电图无特征性改变。
2.3 冠脉造影结果
12例患者行冠脉造影，均无明显冠脉狭窄。有9例行左室造影，舒张期可见左室腔增大，左室下壁和/或心尖部血流密度不均，呈海绵状改变；收缩期可见多发隆起的肌小梁，形成网状结构，肌小梁间可见隐窝。
2.4 胸片结果
16例患者均作胸片检查，其中10例（占62.5%）有明显心影增宽，其中4例提示左右室增大，6例提示左室增大。8例肺纹理不同程度增多，5例有肺淤血的表现。
2.5 磁共振心脏成像表现
16例均行1.5T核磁共振心脏成像（MRI）检查，根据非致密层/致密层比值>2的诊断标准，其中15例（占93.8%）MRI检查结果与心脏彩色多普勒超声的诊断结果相符，1例右室型心肌致密化不全患者MRI结果难以诊断。15例显示心室各阶段高强度显像区以及病变区室壁运动减弱，舒张末期可见心尖部以及左室侧壁心肌致密化不全，粗大增多的肌小梁以及肌小梁间隐窝。MRI诊断心肌致密化不全的诊断率93.8%。
2.6 超声心动图表现
多普勒超声心动图均可见典型改变，即心肌分层，非致密层较致密层厚，存在增粗的肌小梁和隐窝，以及隐窝血流和心室相通。心肌致密化不全根据多普勒超声心动图表现可分为左室、右室以及双室型。16例中12例（75%）为左室型，3例为双室型，1例为右室型。5例为左右室腔扩大，4例有左室腔扩大。7例左室射血分数明显降低，平均（48.2±<spandownload_con ">

                               
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