膜性肾病无肾综合并肾衰竭 急性？急进性？

f****9

1.患者，常某某，男，34岁。职业：医生

　　2.乏力、纳差一周。

　　现病史：患者于一周前感冒后出现乏力纳差，活动后感气喘，夜间尿频，在家自行予以克林霉素2.4g、头孢噻肟钠6.0g输液治疗1天，症状无缓解，次日予头孢他啶4.0g输液治疗2天，上述不适无明显缓解，精神食欲渐差，恶心欲吐，未呕吐出胃内容物，近一周进食水量较少，尿量较前有所减少（具体尿量患者不详），无发热、畏寒，无咳嗽咳痰，无咳血，无黄疸，无头晕头痛，无明显尿急、尿痛，无腹痛、腹泻，无肉眼血尿等不适，到当地医院门诊查肾功能提示：肌酐1123.80umol/L，尿常规示：潜血3+，蛋白质1+，白细胞20个/ul，泌尿系彩超示：双肾形态正常，左肾小结石。院外未行任何治疗，急来我院，门诊以“急性肾衰竭”收住院。

　　3．既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病等病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史。

　　4.入院体格检查:T36.8℃，P110次/分，R20次/分，BP140/80mmHg，神志清楚，步入病房，精神欠佳，轻度喘息貌，皮肤弹性可，全身皮肤巩膜无明显黄染，浅表淋巴结未及明显肿大，睑结膜红润，巩膜无黄染，咽部无充血，扁桃体无明显肿大，伸舌居中，颈软，颈静脉充盈，双肺呼吸音稍粗糙，未闻及明显干湿性啰音，HR110bpm,律齐，未闻及明显病理性杂音，腹软，左下腹部压痛（+-），全腹无反跳痛，移动性浊音（-），肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常，双下肢轻度凹陷性水肿，四肢肌力肌张力可，病理反射未引出。

　　5. 初步诊断:急性肾衰竭

　　6.入院后辅查：

　　10/2肾功能示：尿素：39.39mmol/L，肌酐：1185.1μmol/L，尿酸：1028μmol/L，β2微球蛋白：9.4mg/L，P 3.19mmol/L，碳酸氢根：8.8mmol/L，钠：132.2mmol/L，

　　血常规示：WBC10.41*10^9/L，N 82.1%，HGB 146g/L，

　　凝血时间示：凝血酶原时间：15.7S，国际标准化比值：1.34，活化部分凝血活酶时间：52.2S，纤维蛋白原：6.92g/L，凝血酶原活动度：64.0%，D-二聚体：1.22ug/ml，

　　尿常规示：潜血：3+ >=200Ery/uL，蛋白质：1+ 0.3g/L，红细胞57.74/uL，白细胞：30.2/uL；

　　肝功能正常，白蛋白正常。

　　血脂：TG：3.18mmol/L，LDL-C：3.19mmol/L，

　　免疫全套示：IgG：5.98g/L，IgA、IgM正常。补体C3C4在正常范围。

　　ENA中仅抗SS-A抗体阳性，dsDNA阴性，ANA、ANCA均为阴性。

　　24小时尿量1.32L，24小时尿蛋白定量0.16g/24h。

　　尿红细胞形态正常。

　　乙肝丙肝HIV，抗TP均为阴性；

　　双肾彩超：双肾形态大小正常，皮髓质分界清楚，双肾[根据相关法规进行屏蔽]系统回声增强；

　　泌尿系CT示：双肾周筋膜炎改变，请结合临床；

　　2月10日行一次血液透析后次日复查肾功能示：肌酐：1027.4μmol/L，尿酸：915μmol/L，尿素：34.96mmol/L。

　　2月11日再次行血液透析治疗一次。2月12日行肾穿刺活检。

　　14/2复查肾功能示：肌酐：640.5μmol/L，尿酸：672μmol/L，尿素：22.77mmol/L。

　　复查血常规：HGB126g/L，WBC 10.77*10^9/L。

　　现附上肾活检结果，

　　光镜结果：

　　石蜡包埋送检肾穿刺组织、连续切片，经HE、PAS、PASM、Masson染色，镜下肾组织包括皮质和髓质；共有14个肾小球，其中1个盘状体，6/14肾小球毛细血管袢与球囊壁有不同程度粘连，可见中性粒细胞浸润，9/14球囊壁轻-中度增厚伴纤维化；PASM染色显示肾小球系膜细胞和基质轻-中度增生，基底膜弥漫性增厚和双轨征形成，可见钉突状及链环状改变；Masson染色显示上皮下和基底膜可见嗜复红蛋白沉积。肾小管上皮细胞可见空泡及颗粒变性，多灶性肾小管萎缩，部分肾小管基膜轻度增厚，可见红细胞管型。肾间质内灶性单核细胞及淋巴细胞浸润伴纤维化<10%。肾小动脉管壁轻度增厚。

　　免疫荧光：

　　镜下可见2个肾小球。IgG++，线状沉积于基底膜和系膜区；C3++，颗粒状沉积于系膜区；IgM±；IgA、C1q和FRA检测均为阴性。