无明显诱因下出现双下肢及颜面部重度浮肿、伴有明显泡沫尿

Y****I

患者青年男性、27岁，2012年无明显诱因下出现双下肢及颜面部重度浮肿、伴有明显泡沫尿，无耳聋、未见明显眼底病变，无皮疹，无面部红斑，无咳嗽、无咯血，无过敏，查血浆白蛋白29.4g/L，尿蛋白10g/L，自身抗体阴性、骨髓穿刺：未见明显异常，血清连无升高，乙肝三系阴性、个人史无特殊，家族史爷爷有肾病病史，具体不详，父亲青年时有蛋白尿病史，当地考虑“肾炎”，有下肢浮肿现象，蛋白尿间断消失、10年左右死于尿毒症，4个姑姑，2个为肾病综合征、一个服用中药“自诉缓解”，一个姑姑生育1子，体健康，患者妹妹体检。患者当时入院后给予肾穿刺活检，病理报告多家医院讨论后未出结论，给予激素治疗60mg /日，逐渐减量至1年停药，尿蛋白2+-3+之间，为缓解，但肾功能80mmol/L左右，2013年12月就诊我院，因感冒后出现浮肿加重，查24小时尿蛋白13g，血浆蛋白16g，IgG2.0g,血脂升高，血压升高，最高170/110mmhg，血清连减低，尿本周蛋白阴性、乙肝三系阴性，自身抗体阴性，没有高频电测听所以没做，眼科会诊未见异常。患者补充病史，既往有“口腔溃疡”病史。入院后给予肾穿刺 ，给予补充蛋白、血浆，降压、目前病情明显好转，双下肢无水肿、24尿蛋白7g，最少3.3g，但病理报告多家 医院讨论仍旧结果不明。其他亲属又外地不肯肾穿刺活检。